医学免疫学三十个血液病再生障碍性贫血.pptVIP

再生障碍性贫血 Aplasti anemia (AA) 定义： 是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血减少综合征。 病因 药物：氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚(PCP) 放射： 病毒感染：病毒性肝炎 免疫因素： 遗传： PNH:AA-PNH综合症 发病机制 一、造血干细胞减少：60年代 二、造血微环境异常：70年代 三、免疫异常：70年代 分类 一、病因分类：原发性、继发性 二、疾病严重程度分类：急性、慢性 （一）急性：临床表现 血象 骨髓 （二）慢性：临床、血象、骨髓 临床表现 贫血 出血 感染 实验室检查 血常规： 骨髓像： 骨髓活检： ECT: 其他：NAP积分、染色体检查 诊断 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 一般无肝脾淋巴结肿大 骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，碳核细胞增多，骨髓非造血细胞增多；活检造血面积减少 除外其他引起全血细胞减少疾病 鉴别诊断 PNH MDS AL MH 急性造血功能停滞 脾功能亢进 转移癌 AA与PNH 鉴别要点 AA PNH 出血