诊断学 止血和凝血障碍检查.pptxVIP

止血与凝血障碍检查Disorders of hemostasis and coagulation 生理状态下血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统抗凝出血凝血血栓作为一个临床医生如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果首先应弄清正常的凝血与抗凝机制凝血与抗凝机制的病理生理基础凝血机制两个方面正常止血机能抗凝机制血管壁（vessel wall）四个因素血小板（platelet）凝血系统（coagulation system）抗凝及纤溶系统（anticoagulation and fibrinolytic）一、血管壁的止血与抗凝作用（一）血管壁的止血作用 1.血管壁的完整性 是防止出血的重要保证 血管内皮细胞之间及内皮下胶原 与Vit c有关 血小板参与血管壁的完整性和维持通透性血管壁完整性破坏的出血机制当Vit c 缺乏或plt 减少时，管壁抵抗力下降内皮细胞间隙增大脆性、通透性增加RBC及血液成分外溢出血 2. 血管内皮下层良好的弹力纤维---保持血管壁的柔韧性健全的神经纤维---维持血管壁的舒缩性带负电荷的胶原纤维---启动凝血过程3. 血管内皮细胞产生Von Willebrand Factor vWF (vW 因子)Fibronectin Fn (纤维结合蛋白)Tissue Factor TF (组织因子 FIII)Endouthelin ET (内皮素)当血管壁受损后 Ⅰ.神经反射 管腔收缩 血流变慢 出血?/停止 Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附 Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径 Ⅳ.暴露内皮下胶原促进血小板粘附启动内源性凝血途径当血管壁受损后的一系列变化Ⅰ.神经反射管腔收缩血流变慢出血?/停止Ⅱ.内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附Ⅲ.释放FIII启动外源性凝血途径促进血小板粘附启动内源性凝血途径Ⅳ.暴露内皮下胶原（二）正常血管壁抗血栓形成能力血管内皮细胞合成前列环素(PGI2)扩张血管、抑制plt功能纤溶酶原激活物(PA) 激活纤溶酶、清除小凝块血栓调节素(thrombomodulin TM) 参与蛋白C系统的抗凝作用肝素或类肝素物质 具有多种抗凝活性创伤、炎症中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成二、血小板在止血机能中的作用 血小板来自骨髓成熟的巨核细胞（一）静态下血小板形态 蛋白质glycoprotein GP 如：GPIa Ib IIb Ⅲa Ⅸ ① 代谢产生花生四烯酸、血栓烷A2 磷脂(TXA2 )、血小板 活化因子等 ② 提供催化表面（PF3） ① 包膜（一）静态下血小板形态②膜下：微管与微丝框架 变形 活化③胞浆：血栓收缩蛋白 血凝块缩小、加固三种特殊颗粒： ?-颗粒、致密颗粒、溶酶体（二）血小板功能 1.粘附功能（adhesion function） 指血小板具有粘附于血管内皮下胶原及其他异物表面的能力 ? 需要物质GPIb-ⅨvWF III型胶原纤维结合蛋白（Fn）2.聚集功能（aggregation function） 指活化后的血小板与血小板之间相互连接的特性? 参加因素GPIIb/IIIa纤维蛋白原钙离子聚集诱导剂： ADP、肾上腺素、TXA2、花生四烯酸 IIbIIb粘附与聚集的结果血小板大量聚集、粘附于血管破损处形成白色血栓暂时止血3．释放功能 ：(release reaction) 指血小板在诱导剂的作用下，将胞浆内特殊颗粒中的内含物释放出血小板的反应 ?-颗粒 · 致密颗粒· 溶酶体 与血小板粘附、聚集、炎症反应、创伤修复动脉粥样硬化等作用有关4．血块收缩功能血小板血栓收缩蛋白纤维蛋白网 收缩血凝块血清被挤出血块缩小加固?5．血小板促凝活性 PF3提供凝血因子催化表面血小板止血功能（小结）① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩④ 促进凝血过程⑤ 血块收缩，形成稳固血栓三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）第一阶段：凝血酶原激活物形成第二阶段：凝血酶形成第三阶段：纤维蛋白形成目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态正常凝血过程（瀑布学说）[内源性途径][外源性途径]胶原等带负电荷表面组织损伤释放PKaPK组织因子（III）XII——————XIIa HMWK（凝血旁路）XI