氨基酸代谢生理功能和重要概念.ppt

复习题： 1.指出下列反应的关键酶 鸟氨酸循环；多胺合成；蛋氨酸循环； 儿茶酚胺合成 2.指出下列酶的辅酶 转氨酶；氨基酸脱羧酶；N5-CH3-FH4转甲基酶 3.解释下列名词 必需氨基酸；蛋白质的互补作用；氨基酸库； 联合脱氨基作用；一碳单位；PAPS；SAM 4.指出体内氨基酸、血氨各有那些来源和去路 * * （五）. 生理功能 嘌呤、嘧啶合成的原料 三. 含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 （一）. 蛋氨酸的代谢 1. 蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸 + ATP S腺苷蛋氨酸 (S-adenosyl methionine, SAM) SAM 是体内最重要的甲基供体 表8-5 由SAM参加的一些转甲基作用 ----------------------------------------------------------------------------- 甲基接受体 甲基化产物 ----------------------------------------------------------------------------- 去甲肾上腺素 肾上腺素 胍乙酸 肌酸 磷脂酰乙醇胺 磷脂酰胆碱 γ氨基丁酸 肉毒碱 RNA 甲基化RNA DNA 甲基化DNA 蛋白质 甲基化蛋白质 尼克酰胺 N-甲基尼克酰胺 ----------------------------------------------------------------------------- 2. 蛋氨酸循环methionine cycle 同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成蛋氨酸，由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12 蛋氨酸 同型半胱氨酸 S腺苷同型半胱氨酸 S腺苷蛋氨酸 ATP PPi + Pi FH4 N5-CH3-FH4 （Vit B12） N5-CH3-FH4转甲基酶 腺苷 H2O RH R-CH3 图8-11 蛋氨酸循环 临床意义： 维生素B12缺乏时，四氢叶酸再生受到影响，体内游离四氢叶酸减少，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而产生巨幼红细胞性贫血。 COOH | CHNH2 | CH2 | CH2 | SH OH | CH2 | CHNH2 | COOH COOH | CHNH2 | CH2 | CH2 | S | CH2 | CHNH2 | COON COOH | CHNH2 | CH2 | CH2 | OH SH | CH2 | CHNH2 | COOH COOH | C=O | CH2 | CH3 琥珀酰-CoA TAC 同型半胱氨酸 丝氨酸 胱硫醚 同型丝氨酸 半胱氨酸 ? 酮丁酸 3. 半胱氨酸的生成 4. 肌酸的合成 磷酸肌酸是能量的贮存形式 NH2 NH2 HN=C | NH