自身免疫性疾病资料讲解.pptVIP

均质型 ? ? 抗dsDNA抗体 抗组蛋白抗体(histone) 抗ssDNA抗体 抗核小体抗体(nucleosome) 周边型 可见于胶原病、PBC、CAH等患者 核点型（DOTS） 见于SLE、SS、PBC、风湿病 ? 抗着丝点型 PSS局限型标志抗体 抗原纤维蛋白型 仅见于5%～10%的PSS，男性高于女性 抗RNA多聚酶Ⅰ型抗体 仅见于硬皮病患者，阳性率为4% 抗PM-Scl（PM-1）抗体 见于重叠综合征（多发性肌炎PM /皮肌炎 DM / 弥漫性PSS ） 抗Scl-70型 PSS 弥漫型的标志抗体 增殖细胞核抗原Ⅰ型 （PCNA） SLE特异性抗体，与发生弥漫性增殖性肾小球肾炎相关 抗核糖体P蛋白（rib-P）抗体 抗线粒体抗体（AMA） SLE标志抗体 原发性胆汁性肝硬化标志抗体 抗Jo-1抗体 抗高尔基体抗体 多发性肌炎（PM）标志抗体 偶见于SLE和SS 抗肌动蛋白抗体 见于自身免疫性慢性活动型肝炎 抗双链DNA抗体 抗dsDNA抗体与细胞核DNA（外围区）脱氧核糖磷酸框架结合。 抗dsDNA抗体是SLE患者的特征性标志抗体。其抗体滴度与疾病的活动程度有相关性，抗体滴度的动态测定为监控治疗提供了有效的实验室手段。 抗双链DNA抗体 检测方法及应用 间接免疫荧光检测，是目前国内外临床常规检测抗dsDNA抗体最常用的方法。 抗dsDNA抗体诊断SLE的特异性可达95%～100%，但其敏感性仅为30%～50%，因此抗dsDNA抗体阴性不能排除SLE的诊断。 检测方法及应用 ?抗dsDNA抗体 SLE特异性抗体，与病情活动度相关。 抗核小体抗体 核小体（nucleosome）是真核生物细胞核染色质的基本单位 。凋亡细胞是核小体的重要来源，当SLE患者的吞噬细胞对凋亡细胞的清除能力受损或降低，导致核小体在患者体内大量存积，激活B细胞产生抗核小体抗体（Antinucleosome antibody ,AnuA）。 检测及应用 AnuA的检测通常采用ELISA检测法。 AnuA具有同抗ds-DNA抗体相同的诊断特异性，可达到95%，在系统性硬化（SSc）病中可有20%～50%低浓度阳性率，其他自身免疫性疾病中该抗体均为阴性。 AnuA的表达与SLE病情活动分数相关。 检测及应用 抗ENA抗体谱:可提取核抗原抗体的总称 临床常检测的抗ENA抗体谱主要包括： 抗Sm 抗U1-RNP 抗SSA 抗SSB 抗Jo-1 抗Scl-70 抗rib-P蛋白 三、抗ENA抗体谱的检测与应用 抗可提取性核抗原（ENA）抗体 双向免疫扩散（ID） 对流免疫电泳（CIE） 免疫印迹法（Western-blot） ELISA 酶免疫斑点法 ENA检测方法 免疫印迹法 SDS电泳 转移电泳 酶免疫检测 免疫印迹法 抗可提取性核抗原（ENA）抗体 ? 抗Sm抗体：SLE标记性抗体（20%~30%） ? 抗nRNP抗体：MCTD 95%~100%（高滴度） ? 抗SSA抗体：PSS 60%~75%，其它CTD ? 抗SSB抗体： PSS 10%~40%，其它CTD ? 抗Scl-70抗体：SSc 25%~75%, 标记性抗体 ? 抗Jo-1抗体：PM/DM 25%，标记性抗体 ? 抗rRNP抗体： SLE特异性抗体（10%~30%） 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）是一组以人中性粒细胞胞浆成分为靶抗原，与临床多种小血管炎性疾病密切相关的自身抗体，对系统性血管炎、炎症性肠病等疾病的诊断与鉴别诊断具有重要意义。 四、与小血管炎相关的自身抗 体检测与应用 荧光染色型 靶抗原 ? ? 胞浆型(cANCA) 蛋白酶3（PR3） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 核周型(pANCA) 髓过氧化物酶（MPO） 组织蛋白酶G（Cath-G） 乳铁蛋白（LF） 白细胞弹性蛋白酶（HLE） 非典型型(aANCA) 兼有两种特性 ANCA荧光染色型与靶抗原 周边型抗中性粒细胞胞浆抗体 （pANCA） 主要见于炎症性