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系统性红斑狼疮 一、概述 ? 系统性红斑狼疮是一种累及多系统多 器官的自身免疫性疾病。以年轻女性多 见，其中育龄妇女占 90% — 95% 。临床上 有典型的蝶形红斑或盘状红斑皮损，并 可累及多脏器，病程迁延，不易缓解， 反复发作可加重病情。 二 、病因 ? 遗传因素 : ①同卵双胎者发病率约为 40%, 而异卵双胎者仅 约 3 ％ ; ②患者家族中患 SLE 者，可高达约 13 ％；③本病的发 病率在不同人种中有差异；④ SLE 的易感基因，如 HLA-DR2 、 - DR3 等，在患者中的发生频率明显高于正常人。 ? 环境因素 : 日光、紫外线、某些化学药品 ( 如肼屈嗪、青 霉胺、磺胺类等 ) 、某些食物成分（如苜蓿芽）都可能诱发 SLE 。 ? 性激素： 下述提示雌激素可能会促发 SLE ：①本病育龄 妇女与同龄男性之比为 9 ： 1 ，而在绝经期男女之比仅为 3 ： 1 ； ②女性的非性腺活动期（ 13 岁 ,55 岁） ,SLE 发病率显著减少； ③ SLE 患者不论男女 , 体内雌酮羟基化产物皆增加；④妊娠可 诱发 SLE, 与妊娠期性激素水平改变有关。雄激素的作用可能 相反。 三、发病机制 ? 具体的发病机制尚不完全清楚。 其中以 T 、 B 细胞过度活 化和功能异常最为突出，也有赖于细胞因子网络失衡、细 胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等多方面因素。 ? 本病自身抗体的相应抗原： ? 细胞核的不溶性成分：组蛋白、 DNA ? 细胞核的可溶性成分：多种核糖核蛋白 ? 细胞膜成分：红细胞、血小板的表面抗原 ? 细胞内其他成分：磷脂等。 ? 损伤： 抗 ds － DNA 抗体 免疫复合物 狼疮肾炎； ? DNA 与肾小球基底膜结合 + 抗 ds-DNA 抗体 ? 红细胞或血小板的自身抗体 贫血或血小板减少； ? 免疫复合物沉积于血管壁 血管炎，致系统性损伤。 ? 故免疫复合物的形成及沉积是 SLE 发病的主要机制。 四、病理 ? 基本病理变化 ： ? 结缔组织的纤维蛋白样变性 ? 结缔组织的基质发生粘液性水肿，见于疾病早期 ? 坏死性血管炎 ? 受损器官的特征性改变： ? 苏木紫小体 ? “洋葱皮样”病变 ? 心内膜疣状赘生物 WHO 狼疮肾炎病理分型 分型 光镜 免疫荧光 ? 正常或轻微病变型 正常或轻微病变 系膜有异常 ? 系膜病变型 轻至中度弥漫性系膜细胞增生 系膜有免疫球蛋白 (Ig) 和补体沉积 ? 局灶增殖型 弥漫性系膜细胞增多，少数肾 系膜和毛细血管壁有细胞弥漫性 ? 小球节段性坏死，伴纤维素样坏死 增生 ? 弥漫增殖型 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫 毛细血管壁及系膜有广泛 Ig 和 ? 性增生，可有膜增生性病变，新月 补体沉积 ? 体形成，“铁丝圈”病损和苏木紫小体 ? 膜性肾病型 基底膜增厚 基底膜周围有 Ig 和补体沉积 ? 肾小球硬化型 肾小管间质常有炎症、坏死和 Ig 和补体沉积 ? 纤维化病变 ? 电镜见电子致密物沉积 五、临床表现（ 1 ） ? 全身症状： 多见于活动期患者。 发热 以长期低、中 度热常见，疲乏、倦怠、体重减轻等。 ? 骨关节和肌肉痛： 关节肌肉痛及发热为最常见主诉， 85% 患者在病程中有关节痛，常为 不对称性 ，多见于指、腕、足、 膝和踝关节，而肘及髋关节较难受累。 非侵袭性关节炎 。约 50% 患者伴肌肉压痛或疼痛。 ? 皮肤和粘膜损害： 约 80% 患者有皮肤损害，最常见于 颜面、四肢等暴露部位。典型者面颊及鼻梁部位出现不规则、水 肿性鲜红或紫红色 蝶形红斑 ，少数成 盘状红斑 。约 40 ％有 光过敏 现象 。约 30 ％口腔黏膜有反复发作性 溃疡 ，溃疡浅，无痛或有轻 度疼痛。约