小脑扁桃体下疝畸形培训课件.pptVIP

小脑扁桃 体下疝畸 形 ? 小脑扁桃体下疝畸形又称 Chiari 畸形是 后颅凹中线结构在胚胎期的异常发育 致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起 延髓、上颈髓受压，颅内压增高所表 现的一组综合征。 概 述 ? 即小脑扁桃体向下延伸至延髓下部甚 至第四脑室，经枕大孔突入颈椎管的 一种先天性发育异。也是一种先天性 的后颅凹发育狭小而不能容纳正常发 育的小脑所引起的一组疾病。有一半 以上合并脊髓空洞症。尚有 25 ％～ 50 ％的病例合并其他颅颈部畸形，该类 畸形可单发．也可二种或多种并发。 近年来，随着影像学技术的不断进展， 对该病有了进一步认识。 ? I 型：小脑扁桃体以及小脑蚓部疝人椎管 内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上； ? 此型又称成人型阿希氏畸形，以小脑扁桃 体尾部的拉长疝出为特征。本病虽起病于 儿童期，但在成年后才出现症状。据统计 l4 ％正常人有小脑扁桃体下疝畸形。起先 为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经 症状。 常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部 骨畸形。 Ⅱ 临床分型 正常的后颅窝形态（ MRI 矢 状位扫描） Ⅱ 型：第四脑室疝人椎管 内 此形是最常见的一种类型。 即 小脑下蚓部移位，桥脑、 第四脑室、延髓向椎管内 延长， 第四脑 室常延伸至 枕骨大孔以下。 90% 的患 者有脑积水常合并脊髓空 洞症以及脊髓脊膜膨出 等。 ； ? Ⅲ型，在 I 型或 II 型的基础上，可有颈或 颈枕部脊膜膨及小脑下疝。 ? 此形较为罕见．病情严重．一般预后较差 ? IV 型为小脑发育不全 此型是 Chiari 后来补充的分型．但未被人 们广泛接受采纳。 Ⅲ型 IV 型 Ⅲ型 IV 型 ? 1 颈神经根症状：肢体麻木，感觉障 碍 , 枕颈部疼痛，枕颈部活动受限； ? 2 延髓、上颈脊髓受压 : 表现为一侧 肢体感觉或运动障碍，肌肉萎缩，无 力，腱反射亢进，病理反射阳性等 临床表现 3 小脑损害症状： 、 步态不稳或共济失 4 调，眼球震颤； 4 后颅神经损害症状：吞咽无力、饮水 5 呛咳，声音嘶哑，面部感觉减退 5 还常伴有头痛、视乳头水肿等颅压增 高症状 ， 以及脊髓空洞。 病情较重时可出现生命体征紊乱，暂 先无瞳孔改变 , 其呼吸骤停较早 , 神志变化 较晚 小脑扁桃体下疝畸形的诊断主要依靠影 像学的检查 头部 MRI 检查，尤其矢状位像可清晰显示 小脑扁桃体下疝，以及继发囊肿，脊髓 空洞症等，是诊断的重要依据。 MRI 检 查为无创伤性检查，可清楚的显示颅后 窝结构并能直接观察脊髓空洞。因此， 特别适于诊断 Chiari 畸形，与 CT 相配合 可发现其他骨质畸形。 诊断检查 ? 目前观点认为，手术是治疗小脑扁桃体 下疝畸形的最主要的手段。目的是解除 对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通 路．并对不稳定的枕骨脊椎关节加以固 定。 ? 过去的术式主要为后颅窝减压术、终丝 切断术或脑脊液分流术等。目前除了对 后颅窝减压术进行改进外，还有后颅窝 容积扩大术。对于有梗阻性脑积水手术 未能解除者，可行脑脊液分流术 治疗 ? 病情观察 术后予吸氧、心电监测 , 严密 观察神志、瞳孔及生命体征变化。由于 减压后可导致延髓功能障碍出现中枢性 呼吸衰竭 , 需特别注意呼吸情况 , 如有异 常立即通知医师采取措施。此外 , 术后可 有脊髓水肿或血肿形成而使感觉障碍平 面上升 , 因此术后 48h 内应严密观察原有症 状及感觉变化。 术后护理 ? 卧位护理 为保持颈枕关节的稳定性 , ? 防止错位或脱位 , 在体位护理中要强调轴线 ? 翻身 , 确保颈部勿扭转、弯曲。术后为患者 ? 翻身。患者常因颈部制动和害怕伤口疼痛 ? 而不敢翻身 , 护士需耐心解释以取得患者的 ? 理解和配合。由 2 名护士操作 , 其中 1 名一手 ? 扶患者头部 , 一手扶肩部 , 另 1 名一手扶患者 ? 背部 , 一手扶臀部 , 两人两手处于一条直线 , ? 同时用力行轴式翻身 , 并用手掌轻轻按摩患 ? 者肩胛及骶尾部 , 以防止发生压疮 , 并为患 ? 者做屈膝屈肘等运动 , 仔细观察患者指 ( 趾 ) ? 的感觉活