神经病学肌肉病课件.pptVIP

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 ? 高血钾型 正常血钾型周期性瘫痪 -- 骨骼肌钠通道病 病因 发病机制 ? 致病基因均位于 17q23.1-25.3 的 SCN4A ( 编码骨骼肌钠通道的 a - 亚单位 ) ? 肌肉疾病通常指骨骼肌疾病 概念 ? 骨骼肌是机体运动 能量代谢的主要器官 ? 人体有 600 多块肌肉 , 重量约占成人体重的 40% ? 肌纤维长数 mm~ 数 cm, 直径 10~100 m m, 内含肌 浆 , 肌浆内有肌原纤维 \ 纵管 细胞器 ( 线粒体等 ) ? 骨骼肌由纵向排列的肌纤维 ( 肌细胞 ) 组成 ? 肌纤维为多核细胞 , 外为浆膜 ( 肌膜 ) ? 肌膜下纵向排列数千个细胞核 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 第四节 进行性肌营养不良 Progressive Muscular Dystrophy P371 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 ? 一组遗传性肌肉病变 , 多有家族史 , 1/3 患儿散发 ? 特点 : 缓慢进行性加重的对称性肌无力 肌萎缩 ? 病变累及肢体 \ 躯干 头面肌 , 少数累及心肌 概念 ? 根据遗传方式 \ 发病年龄 \ 受累肌肉分布 \ 肌肉假 肥大