免疫神经标记阳性细胞恶性肿瘤的诊断.docVIP

免疫神经标记阳性细胞恶性肿瘤的诊断 王清亮1 李钢2 高奉浔3 本文所指免疫神经标记阳性的小细胞恶性肿瘤，是指发生在中枢神经系统以外的一组小细胞恶性肿瘤，即尤文肉瘤、神经外胚层肿瘤（简称PNET）和低分化恶性周围神经鞘膜瘤（简称MPNSTS0）.该组肿瘤是当前临床病理诊断中一个热点，也是一个难点。为此，结合有关文献综述如下： 一、组织发生。 尤文肉瘤的组织发生，早在1921年Ewing首次提出内皮细胞起源说。自此之后，又有提出造血细胞的（Hematopoietic）起源［1］。但是自1973年，Hart等［2］描述了PNET的概念后，有人又提出尤文肉瘤与PNET、神经上皮瘤、ASKin肿瘤等同属于尤文肿瘤家族（Ewing’s sarcoma family of tumors）是起源于神经［3］。由原始神经 细胞衍生出来的一组小圆形恶性肿瘤细胞，其主要根据是在培养其中加入维甲酸与神经生长因 子， 可诱发体外培养的尤文肉瘤表达神经标记［4］。据此一些学者主张尤文肉瘤是神经器官以外的一种PNET［5］。近年来Riggi等［6］和Tirode等［7］提出肿瘤系起源于原始间叶组织/干细胞。由于细胞的突变，分化或去分化，原始细胞基因调控失常，一方面向神经上皮各个不同阶段分化，另一方面向间叶组织分化，具有多向分化潜能。从而解释了尤文肉瘤和PNET两者之间的异同点。也证实了D