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Malignant Lymphoma 恶 性 淋 巴 瘤;1.概述2.流行病学3.病因及发病机制4.临床表现5.检查与诊断、分型6.分期7.治疗8.预后;淋巴瘤 Lymphoma;  淋巴瘤（Lymphoma）起源于淋巴结和（或）结外淋巴组织、由淋巴细胞异常增生而形成的恶性疾病。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 主要临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、乏力、皮肤瘙痒等全身症状。;可发生在身体的任何部位，临床表现具有多样性，易误诊、漏诊。 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现，病理类型, 对治疗的反应和预后有很大的差异。; 统计资料显示：淋巴瘤为我国第8大常见肿瘤，我国每年新发淋巴瘤患者 约8.4万人，死亡人数超过4.7万人，目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根 据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万， 2015年预计发病率约为6.89/10万。 我国淋巴瘤的发病率男性明显多于女性（男女之比为1∽2:1），男女性发 病率均明显低于欧美及日本。 发生于各个年龄阶段，20-40岁多见。 以NHL（ non-Hodgkin lymphoma ）占绝大多数；我国华南、华东及北 京等较发达地区数十年来一直为我国淋巴瘤高发地区，接近新加坡、韩国、日 本等发达国家水平。; 我国HL（Hodgkin lymphoma）患者的发病率明显低于欧美国家，约占淋巴瘤的 8% -11% ，而后者占 25%。欧美国家 HL 发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在 15 -30 岁的青壮年，第二个峰在 55 岁以上。 中国：城市发病率高于农村，高度恶性比例高、T细胞多。 ;病因和发病机制 ;3、免疫因素 淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷，遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多。 器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中1/3为淋巴瘤。 干燥综合征患者淋巴瘤发病数比一般人为高。 4、职业与环境因素： 放射线、化学药物、苯、除草剂、石棉等，长期服用某些药物如苯妥英钠、去??麻黄素等可诱发 ML（Malignant Lymphoma ）。 ;临床表现;2、 NHL 随年龄增长而发病增多 大多以无痛性颈部和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，但少于HL。 结外系统侵犯：常见胃肠道、呼吸道、皮肤、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消化道是淋巴瘤结外侵犯最常见的部位，在NHL约占全部结外侵犯的40%，在HL占结外侵犯的4%-20%，其中又以胃最为多见，小肠和大肠次之。一般情况下，有结外侵犯者预后较差。 易侵犯系统或器官，易发生远处扩散 全身症状少，晚期发生（24%） ; HL与NHL临床表现的不同点 HL NHL 1．发病年龄： 年青人多 50岁以上多 2．起病部位： 颈、锁骨上淋巴结 结外病变 3．全身症状： 多见 少、多为晚期 4．播散方式： 单中心起源 离心、多中心 沿淋巴管向邻近 跳跃 ;检查;3．免疫学：乙肝、丙肝、HIV（human immunodeficiency virus），T细胞功能低下;体液免疫异常：单克隆，多克隆Ig↑，免疫表型：流式细胞仪检测人CD分化抗原（细胞来源，成熟度） 4. 其它 血沉、LDH（lactate dehydrogenase）、AKP，Ca++↑累及骨骼； 5. 分子遗传学：荧光原位杂交（fluorescence in situ hybridization，FISH）检测技术，二代测序（Next-generation sequencing，NGS）、流式细胞技术等，是常规病理学诊断方法的有益补充； 6. 病理学检查： 病理学检查是淋巴瘤诊断的主要手段。对于淋巴结病灶，应尽可能切除完整淋巴结。如果淋巴结病灶位于浅表，应尽量选择颈部、锁骨上和腋窝淋巴结。空芯针穿刺仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。 淋巴瘤