疣状表皮发育不良教学文稿.docVIP

疣状表皮发育不良 精品文档 精品文档 收集于网络，如有侵权请联系管理员删除 收集于网络，如有侵权请联系管理员删除 精品文档 收集于网络，如有侵权请联系管理员删除 疣状表皮发育不良 概述 疣状表皮发育不良由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道其特点为全身发生泛发性扁平疣及寻常疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬，淡灰，暗红，紫红或褐色，数目逐渐增多，分布对称，好发于面颈躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇，尿道口也可出现小的疣状损害。 二病因 本症对HPVs存在遗传性易感染性，父母亲常有血缘关系，约25%病人呈染色体显性遗传，亦有人报道为X性联隐性遗传，家系研究发现，染色体17q25区间上EVERl和EVER2基因，以及2q21-p24位点与本病相关。患者皮损能自身接种和异体接种，用电子显微镜检查发现其损害细胞的核内包涵体中有乳头多瘤空泡病毒颗粒，因此认为此种病人对HPV有选择性细胞免疫缺陷，特别是T辅助细胞的数量和功能缺陷，NK细胞活性增强。目前已从本症各种皮损中分离出20多种HPVs，主要是HPV3和HPV-5、HPV8型。HPV5、HPV8有致癌的可能，由于癌变的损害只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤与恶变可能有一定的关系。 三临床表现 多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹