超声心动图在诊治川崎病中的应用课件.pptVIP

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 男， 10M ， RCA 管壁回声增厚增强 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 （ 1 岁） LCA 管壁回声不均匀，管腔不规则 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 女， 7M ，病程 3 天， LCA 扩张 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 男， 1 岁，病程 6 天， LCA 小型瘤 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 男， 3 岁，病程 10 天，冠状动脉瘤（左） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 男， 3 岁，病程 10 天，冠状动脉瘤（右） 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 LCA 扩张，管壁增厚，回声增强 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 LCA, RCA 扩张 : 内径分别为 0.60cm 及 0.26cm 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 LCA 巨大 CAA 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型 CAA 类型 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 儿童冠状动脉病变诊断标准 （冠状动脉内径扩张） 国内： ? 3 岁： ２ . ５ mm ? 3- ９岁： ３ mm ? 9- １４岁： ３ . ５ mm 日本 : ? 5 岁 : 3 mm ? ? 5 岁 : 4 mm ? ? 近端相邻管腔内径 1.5 倍（ CAA ） ? 管腔明显不规则 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 美国心脏学会标准： ? 小型 CAA: 5 mm ? 中型 CAA ： 5-8mm ? 巨大 CAA ： 8mm ? 管壁辉度增强， ? 近端至远端内径未逐渐变细 （不同年龄正常值范围需体表面积矫正） Circulation 2004 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 Nakano 等对川崎病冠状动脉损害的分级 ? ①正常：冠状动脉管壁光滑，不伴有任何部位扩张， 体表面积 0.5m 2 ，冠状动脉内径 2.5mm ，体表面积 0.5-lm 2 ，冠状动脉内径 3.0mm ； ? ②冠状动脉扩张： 冠状动脉轻度损害 ，内径增宽， 5 岁冠状动脉内径大于 3.0mm ； ? ③冠状动脉瘤：冠状动脉相应部位出现近似球形、梭 囊状或串球样扩张的边界清楚的液性无回声区，冠状 动脉主干在 5.0mm-8.0mm 之间，左前降支及回旋支内 径 =3.0mm ，可为单发或多发性，属于 冠状动脉中度 损害； ? ④巨大冠状动脉瘤：冠状动脉内径大于或等于 8mm ， 病变多为广泛性，属于 冠状动脉重度损害 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 川崎病 ， Kawasaki disease, KD 皮肤黏膜淋巴结综合征 (MCLS) ? 1967 年日本川崎氏首先报告 ? 全身性非特异性血管炎，病因发病机理不明 ? 急性热性发疹性疾病 , 心血管病变是主要死因 ? 多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤， 其中少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓， 甚至导致心肌梗死 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 病因 ? 病因未明 ? 发病呈一定的流行性、区域性及明显季节性 ? 临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关， 曾进行过多种病原包括溶血链球菌、葡萄球 菌、 EB 病毒、人类疱疹病毒 -6 （ HHV-6 ）等 研究，但多数研究未获得一致结果。 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 发病机制 ? 近年研究表明微生物毒素类 超抗原致病学说 ， 在 KD 发病机制中起重要作用。超抗原 （ superantigen, sAg ）指某些抗原物质（如细菌 毒素）只需极低浓度即可过度活化某些亚型的 T 细胞克隆，产生极强的免疫应答。 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。 病理改变 ? 全身性非特异性血管炎 ? 病程早期为全身微血管炎，约 5 日表现为冠状动脉内膜 炎， 10