特发性血小板减少性紫癜 (2).ppt

特发性血小板减少性紫癜 (2);;;概 念;病因与发病机制;血小板膜抗原; 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。; 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。;临床表现 1.发病年龄 多见于1～5岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前1～3周常有病 毒感染史 ; 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(<20?109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 ;6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。 ;实验室检查 1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。; 2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。;3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主； 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少； 红系和粒系正常。;急性I T P骨髓象 巨核细胞增多， 以幼稚型巨核细胞为主 ;慢性I T P骨髓象巨核细胞增多， 以颗粒型巨核细胞为主;4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附??聚集功能可以异常。;;5. 以下五点中应具备任何一点  (1) 泼尼松治疗有效 (2)切脾治疗有效 (3) PAIgG增多  (4) PAC3增多  (5) 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症;急性型与慢性型ITP的鉴别;;治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。;;3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用： ⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体 ⑵中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 ⑶抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每3～4周1次。 副作用少，偶有过敏反应。;4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板<(10～20)?109/L；严重出 血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及 生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上 腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。 ;5.抗-D免疫球蛋白 又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。 常用剂量每日25～50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。 副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。;;7.部分性脾栓塞术 用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。 部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。