医学科普·疾病知识文库：皮克病性痴呆.pdfVIP

医学科普·疾病知识文库： 皮皮克克病病性性痴痴呆呆 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整 了疾病 皮克病性痴呆的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 皮皮克克病病性性痴痴呆呆 别别名名：：匹克病性痴呆，匹克氏病性痴呆 简简介介：：由于Pick在1892年首次报告本病，故被称为皮克病 （Pick ’s disease ）。病 改变主要是脑皮质的萎缩，或额叶、颞叶局限性改变， 也可属皮质下痴呆。本病的主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程。 其病 改变是额、颞叶为主的叶性萎缩。但脑内神经原纤维缠结和老年 斑并不超出正常老年化程度。 部部位位：：全身　下肢　上肢　头 科科室室：：中医科　精神病科 症症状状：：抑郁　痴呆　讷吃　抑郁　痴呆　讷吃　无运动或感觉障碍的运 用不能　伸舌样痴呆　近事遗忘现象　呆滞　童样痴呆　镜子征　痴呆 面容 相相关关疾疾病病：：克罗伊茨费尔特-雅各布病　朊毒体病　路易体痴呆　额颞 痴呆　记忆障碍 病病因因：：皮克病性痴呆原因_ 由什么原因引起皮克病性痴呆 　　 （一）发病原因 　　本病病因不明。有的家族有明显遗传倾向，可能为常染色体显性遗 传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也 可成为本病的诱发因素。 　　 （二）发病机制 　　目前对本病确切的发病机制尚未确定。病 变化以脑限局性的额叶 或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对 称者约占70% ，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重。限 局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大，尤以侧脑室角明显，皮 质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩，萎缩皮质外层神 经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元 （皮克细胞）和胞质内嗜银包涵体 （皮克小体）。 　　据此即可做出病 诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大 脑冠状切片可见大脑皮质显着变薄，坚硬度大于正常。显微镜下可见皮 质Ⅱ/Ⅲ层有显着的神经细胞减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显着，但细胞 排列次序紊乱，退行性变严重，尼氏小体消失，有核偏移和浓缩，细胞 皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，也未见细胞质中有嗜银小体。 症症状状病病史史：：皮克病性痴呆症状_皮克病性痴呆有什么症状 　　可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间。女性比男性多 见。最显着的临床表现是早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改 变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎、嗜 酒、懒惰、无礼貌、好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游、判断 解力 差，可因“偷窃”，性行为脱抑制 （如性骚扰）而被拘留。有的病人首发 症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。 　　临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少 动、懒散、自知力消失、多冲动行为、常外出徘徊、不能料 家务。甚 至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、 注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失。缺乏进取心和主 动性，言语重复，可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿 轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆。人格衰退， 言语能力丧失，四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻 板动作及吸吮、强握等原始反射。本病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少 见，痴呆发展较为迅速。 诊诊断断：：皮克病性痴呆鉴别诊断_如何诊断皮克病性痴呆 　　诊断 　　1.发病年龄多在50～60岁之间。 　　2.有器质性改变的证据。有进行性智能减退；以记忆障碍为突出表 现，常有遗忘性定向错误。 　　3.起病隐袭，早期出现性格、行为和人格改变。日常生活自 能力 下降。 　　4.大脑皮质高级功能紊乱。如思维、 解力、判断力、分析综合能 力及计算力减退；情感迟钝或欣快；社交行为粗鲁，自控能力差。 　　5.呈进行性痴呆。 　　6.意识清晰。 　　7.表现淡漠、欣快、语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。 　　8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。