内科学课件 血液系统疾病总论.ppt

* 第六篇 血液系统疾病 第一章 总论 山西省区域医疗中心 大同市第五人民医院 血液科 葛文军 在血液中流动的血细胞 基本概念 血液系统：由血液和造血组织组成。 ? 血液：由血浆和血细胞组成。 ? 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 ? 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性 粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。 血液的组成 血细胞 40~46% 血浆 54~60% 循环血平均生存期 120 天 双面凹状圆盘状的红细胞 主要功能 运输 O 2 ， CO 2 参与代谢 电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能 ： 免疫、防御 非特异免疫防御 粒细胞 单核细胞 特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞 静止（兰色）和激活的血小板（绿色） 循环血平均生存期 9-11 天 主要功能 止血 血液系统结构 一 . 造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、 脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。 骨髓是最主要的造血 组织 。 ? 2. 造血部位： ? 胚胎早期：卵黄囊 ? 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 ? 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增 强 ? 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 二 . 造血细胞的生成与造血调节 ? 造血干细胞 ? 细胞因子 ? 造血微环境 造血干细胞 （ hemapoietic stem cell ， HSC ） ? 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 ? 具有不断 自我更新、多向分化、不对称有丝 分裂、保持干细胞池恒定 的特征。 ? 脐带血、胎盘血含有较多的 HSC 。 ? 抗原表达： 1. 多潜能 HSC ： CD34 ； 2. 髓系祖 细胞： CD33 、 CD34;3. 淋巴系祖细胞： CD34 、 CD38 、 HLA-DR 。 ? HSC 在骨髓中占 1% ，外周血中约 0.05 % 。 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 造血微环境 ? 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存 的环境称为造血微环境 。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、 基质及其他结缔组织组成。 为 HSC 提供营养 和粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释 放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功 能异常 授课的过程及 技巧 异常情况的处理 造血微环境 细胞因子 ? 造血调节因子（细胞因子， cytokine ， CK ） ? 一组调控细胞生物活性的蛋白 。 ? 造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如 集落刺激因子（ CSF ），促红细胞生成素 （ EPO ），血小板生成素（ TPO), 白细胞介 素 -3 （ IL-3 ）。 ? 造血负调控因子：干扰素（ IFN ）、肿瘤坏 死因子（ TNF ）。 各 类 细 胞 因 子 在 造 血 过 程 的 作 用 三 阶 段 ? 多能干细胞 — 定向多 能干细胞 ? 定向多能干细胞 — 祖 细胞 ? 祖细胞 — 成熟非增殖 细胞 部 位 骨髓 ------- 血窦 条 件 ? 造血干 ( 祖 ) 细胞 ? 造血微环境 ? 造血调节基质 ? 必须的造血原料 小 结 淋巴系统和单核 - 巨噬细胞系统 ? 淋巴系统： ? 中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 ? 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等 ? 单核 - 巨噬细胞系统： ? 骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 ? 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 ? 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 ? 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的 受体。 ? 血液系统疾病：指原发或主要累及 血液和造血器