免疫性血小板减少性紫癜知识讲解.ppt

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儿童免疫性血小板减少症 (primary immune thrombocytopenia, ITP);主要内容;关注ITP;发病率: ~ 3 例 /( 100,000 人*年) 罹患率: ~20例 /( 100,000 人*年);; ITP发病机制;ITP发病机制;对自身血小板抗原的免疫失耐受;1自身反应性抗体介导的血小板清除;Zucker-Franklin D & Karpatkin S N Engl J Med 1977;297:517;细胞毒T细胞(CTL)介导的血小板破坏; 研究表明,2/3 ITP患者中血小板生成≤正常 75%患者中TPO水平在正常范围 (TPO合成相对不足) 自身反应性抗体抑制巨核细胞生成 Trail介导的巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍 ;;;诊断ITP的特殊实验室检查: ① 血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 ② 血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS(骨髓增生异常综合征)。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV 骨髓检查:排除其他血液病;ITP鉴别诊断;; 自身免疫疾病 ;Evans综合症; 维生素缺乏症导致的出血和血小板减少 ; 低增生性急性白血病(HAL) ;范可尼贫血(Fanoni anemia)—— 先天性再障综合征;不典型再障;血栓性血小板减少性紫癜; ITP分型;;; ITP治疗;脾切除 药物治疗 ;儿童脾切除要慎重;抗CD20单克隆抗体Rituximab (美罗华)的作用机制;; ITP疗效标准; 儿童ITP预后良好 ; 诊疗流程图

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