几种少见皮肤淋巴组织肿瘤及有关问题.doc

???? 几种少见皮肤淋巴组织肿瘤及有关问题 ???? ????1　Sèzary综合征(SS) 　　此综合征是皮肤亲表皮性(epidermotropic)T细胞淋巴瘤的一种特殊亚型。与蕈样霉菌病或蕈样肉芽肿(mycosis fungoides, MF)共同构成一组特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤，可称为MF/SS。皮肤损害在临床上或病理组织学上均与MF相似(J Am Acad Dermatol, 1986;15;1217),但它与MF不同的是外周血内有肿瘤性T细胞，故又称为皮肤T淋巴瘤的白血病型。全身化疗的效果较好。临床上易伴发泛发性红皮症。外周血内Sèzary细胞的特点是数量上>1 000/mm3，是大的T淋巴细胞，核大，深染有核沟或皱折，有少量透明或空泡状胞浆，含有PAS阳性糖蛋白。外周血内CD4明显高于CD8。 2　毛囊粘液变性(follicular mucinosis, FM) 　　它可能是MF的一种特殊亚型，即是一型特殊亚型的亲或嗜表皮T细胞淋巴瘤；也可能是一种亲表皮T细胞增生或肿瘤前病变；有的书上也称为毛囊粘液变性脱发(follicular mucinosis/alopecia mucinosis)。这是与T淋巴细胞增生浸润有关的毛囊粘液变性。它的主要临床病理特点是：　　(1)任何年龄均可发病，中年多见。　　(2)皮肤为以毛囊为中心的浸润性斑，斑块，丘疹或丘疹结节，有时似皮脂腺囊肿。　　(3)皮损可分为局限型及弥漫型。　　(4)躯干四肢及头面部多见。　　(5)临床经过分三型：①自愈型，经几个月或2年左右自愈。②慢性良性型，可反复发作，但呈良性经过。③恶性肿瘤型，伴发皮肤T细胞淋巴瘤或MF。因此，在组织学上要注意除外恶性型。　　(6)病理组织学上表现为毛囊上皮性毛根鞘及皮脂腺等粘液变性，炎症细胞浸润。毛囊周可见粘液沉着粘液池形成。浸润细胞多种多样，有淋巴细胞、组织细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞及少量中性粒细胞等。主要是淋巴组织细胞。淋巴细胞有明显异型性并浸润表皮者是恶性型，可能是MF亚型。可见Pautrier小脓肿。无明显异型性细胞者可能是良性型或瘤前病变，要密切随访病人或重取材。 3　肉芽肿性皮肤松弛症(granulomatous slack skin) 　　这是一型少见的皮肤T细胞淋巴瘤。主要临床病理特点是：　　(1)进展较慢的皮肤孤立或多发斑或结节状皮损，皮损局部有皮肤松弛表现。　　(2)多见于成年人，多在腋窝及腹股沟等皮肤皱折处。　　(3)组织学上及增生浸润的淋巴细胞形态及免疫表型上也相似于MF(Am J Surg Pathol, 1988;12:83)。最大特点是有明显多核巨细胞反应或肉芽肿形成，有明显的弹力纤维破坏，多核巨细胞内有吞噬破碎弹力纤维现象。 4　淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis) 　　它可能是T细胞增生性疾病，代表着一个谱系。既包括良性肿瘤前增生，也包括真性T细胞淋巴瘤(J Am Acad Dermatol, 1993;29:945)。文献上意见不一。有人认为是良性，有人认为恶性前非典型性增生，有人认为是肿瘤性。主要临床特点是：　　(1)成人男性多见；　　(2)主要表现为红斑、丘疹、结节。结节可有出血及破溃，可呈自愈经过；也可反复，甚至呈恶性经过。较长期随访有10%以上病例可发展为恶性淋巴瘤，故它可能是一种癌前增生病变。　　(3)临床上表现有结节、坏死、出血以及瘢痕性愈合者难与急性痘疮样苔癣样糠疹鉴别。皮损常见于四肢、躯干、头面部、指趾及外生殖器等。　　(4)真皮浅层主要为散在或灶状淋巴细胞增生，杂有少量中性粒细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞及浆细胞。增生淋巴细胞有不同数量及不同程度异型性。可有浸润表皮现象。　　(5)当增生比较明显，形成大团块样浸润，并有明显异型及表皮浸润时，可能是恶性指征。　　(6)浸润细胞中可见多核巨细胞或Reed-Sternberg样细胞。　　(7)免疫表型上增生细胞主要为T淋巴细胞。　　(8)表皮内可见异型性淋巴细胞浸润，相似于MF病变。表皮内细胞水肿、坏死及水疱形成等病变。　　(9)真皮毛细血管充血，内皮细胞增生肿胀。　　这是T淋巴细胞肿瘤前病变，恶变率较高，故要注意良恶性区别，有明显恶性指征时就诊断为皮肤恶性T细胞淋巴瘤。 5　皮肤假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphoma) 　　这是一组皮肤良性淋巴组织增生性疾病， 在临床表现与组织学上很难与皮肤真性淋巴瘤鉴别。这组疾病分为两大类：T及B细胞假淋巴瘤。5.1　皮肤B细胞假淋巴瘤(cutaneous B-cell pseudolymphoma)　它也称为皮肤良性淋巴瘤、Spiegler-Fendt类肉瘤、皮肤淋巴细胞瘤(lymphocytoma