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* 左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 左肾上腺神经母细胞瘤切除术 科室：内分泌科 部位：左肾上腺 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 麻醉： 一般采取全麻气管内插管。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 左肾上腺神经母细胞瘤切除术用于神经母细胞瘤的手术治疗。 神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，据统计50%发生于2岁以前，90%发生于8岁以前。多位于腹膜后，来源于肾上腺髓质，但腹腔神经丛、胸交感神经、颅内及周围神经也可发生。原发于肾上腺髓质的肿瘤为50%，纵隔20%，主动脉旁交感 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 神经链24%，颈部及盆腔较少见约占3%左右。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 该肿瘤的特点是恶性程度高，生长迅速，有时原发肿瘤很小就可能通过淋巴系统和血液转移至肝、骨髓甚至皮下（图12.19.2.2-0-1）。肿瘤大小、形状不定，小者仅数毫米，大者可占据整个腹腔。早期有完整包膜，呈分叶状，有结节，表面血管丰富。但肿瘤生长极为迅速，很快突破包膜向远处转移。个 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 别肿瘤可自行演变为生长缓慢的良性神经节细胞瘤，甚至肿瘤细胞可自行凋亡、消退而自愈。病因学研究，部分可能有遗传性，近年来基因学研究有报道70%病例第1对染色体短臂异常。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 肿瘤的分期：肿瘤的分期非常重要，直接影响治疗的选择与预后。肿瘤的分期根据以下原则：①诊断时肿瘤的初期解剖分布；②考虑原发肿瘤的切除程度。最常见的临床分期为Evans分期： 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或脏器。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： Ⅱ期：肿瘤扩散至原发组织周围，但未超过中线，有同侧区域淋巴结转移。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： Ⅲ期：肿瘤超过中线，有双侧淋巴结转移。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： Ⅳ期：远处转移至骨、骨髓、实质脏器软组织及远处淋巴结。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： Ⅴ期：原发肿瘤属Ⅰ、Ⅱ期，有肝、皮下组织、骨髓转移，但无骨皮质转移（1岁以内婴儿）。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 神经母细胞瘤应争取手术切除，确诊时往往处于发展期，增加了治疗的难度。需要化疗和手术相配合。近年来强调术前化疗不仅可以提高手术切除率，而且对病儿预后有明显提高。 左肾上腺神经母细胞瘤位于左侧腹膜后，与脾、胰尾及腹主动脉甚至下腔静脉关系密切，在手术操作中 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 概述： 应特别注意，防止上述脏器受损（图12.19.2.2-1）。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 适应证： 神经母细胞瘤的手术是综合治疗的一部分，对每个病例应依据其分期采用综合的化疗，手术及术后放、化疗，以取得较好的疗效，手术仅是治疗中的一个重要步骤。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 适应证： 具体适应证应根据治疗分期区别对待。总之即使Ⅳ期的病例也不要予以放弃。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术禁忌： 手术治疗神经母细胞瘤除按适应证统筹治疗方案外，在选择手术时应考虑全面，下列情况之一应暂缓手术或暂不宜手术。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术禁忌： 1.病儿一般情况太差，不能耐受肿瘤切除者。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术禁忌： 2.肿瘤巨大，包裹重要神经血管，不能通过手术有效切除者。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术禁忌： 3.肿瘤广泛转移，如胸腔、脑、肝等，可能造成术中麻醉，术后恢复期出现严重后果者。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 术前准备： 1.术前应全面查体，了解其他脏器是否有转移。必要时做骨髓穿刺，可疑骨髓转移时，可行核素骨扫描检查。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 术前准备： 2.一般情况较差时，特别是贫血、恶液质的病儿应先输血，加强支持疗法，改善营养情况后，再行手术治疗。巨大的神经母细胞瘤应先行放疗，待肿瘤缩小后再做手术，可增加手术切除率。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 术前准备： 3.术前应仔细测量血压，术中也应密切监测血压的变化。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 术前准备： 4.手术日应先建立静脉通道，以备术中输血。术前还应准备足够的血液。 手术资料：左肾上腺神经母细胞瘤切除术 手术步骤： 1.切口 多采用上腹部横切口，或上腹部肋缘下“八”字形切口，巨大肿瘤有时须做胸腹联合切口。部分作者也应用右侧腹直肌切口（图12.19.2.2-2）。如