主动脉弓缩窄.ppt

术后并发症的处理 (1)出血 主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代谢紊乱导致凝血障碍者。 出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。 术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。 术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。 术后并发症的处理 (2)高血压 术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。 一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和降压，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)1～3周维持。 术后并发症的处理 (3)邻近组织损伤 如手术时分离范围过大或粘连较甚，解剖时常可损伤邻近组织，包括喉返神经、膈神经。 其次在游离主动脉峡部时损伤胸导管，术后出现乳糜胸。亦有报道在作锁骨下动脉瓣翻转术时发生臂从神经损伤。 术后并发症的处理 腹痛或缩窄切开术后综合征 在作缩窄切除术后伴高血压的患儿中10%～20%可发生肠系膜炎。其症状类似急性坏死性小肠结肠炎。剧烈腹痛常伴腹胀和触痛，有时可伴腹水、发热、白细胞增多、溃疡和黑便。 治疗可对症处理，必要时胃肠减压和静脉补液。应用抗生素和类固醇对解除症状作用不大。控制高血压可减少本症的发生。 术后并发症的处理 截瘫 主要由于侧支循环不多，术中主动脉阻断为时过久或损伤较多的肋间动脉导致脊神经缺血。 远期并发症 1．术后再缩窄 婴幼儿主动脉缩窄术后再缩窄发生率可达9%～60%。近年来采用锁骨下动脉瓣翻转术和应用可吸收缝线，术后再狭窄的发生率明显降低。 术后再狭窄宜用球囊扩张主动脉成形术解除或减轻主动脉缩窄术后再狭窄，求囊扩张术对原发主动脉缩窄的应用还未肯定。 远期并发症 2．假性动脉瘤 多发生于应用人造材料纠治术后，一般发生在人造补片的对侧。 3．锁骨下动脉窃血综合征 表现为头痛、偏盲和癫痫。预防方法是术中单独结扎椎动脉。 近年来随着手术方法的改进，主动脉缩窄手术早期死亡已明显下降. 单纯型主动脉缩窄1岁时手术医院死亡率为3%。 合并其他心内畸形死亡率增加。早期死亡原因大多为严重的心肺功能不全。 手术后注意事项 1.控制高血压 成人手术后早期收缩压一般控制在110mmHg以内，数日后应在150mmHg以内，注意防止低血压。婴儿病人钙通道阻断剂为首选药物。 福建医科大学附属协和医院心外科 陈强 副主任医师 主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 导管前型和导管后型 缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。 病理解剖 主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。 形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。 主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。 缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。 合并症 动脉导管未闭 室间隔缺损(特别是连接不良型)、 主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%) 二尖瓣狭窄、 房室隔缺损等。 右向左分流合并畸形（少见）。 主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。 脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。 缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。 严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。 有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。 随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。 1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况 直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功 1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄 1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。 少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄 但未经治疗的患儿寿命均较短 死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症。 婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。 临床表现 症状 婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气促、多汗、喂养困难。 心脏听