中性粒细胞皮病aa复习过程.pptVIP

嗜中性皮病;;表皮嗜中性皮病;;;表皮内微脓肿;角层下脓疱性皮病 病因不明，与良性或恶性IgA异常蛋白血症或多发性骨髓瘤有关或伴发坏疽性脓皮病等 主要侵犯身体屈侧及皱褶处 红斑基础上浅表水疱或脓疱，愈后有色素沉着 DIF：阴性 鉴别： IgA天疱疮，疱疹样皮炎，落叶性天疱疮，急性发疹性脓疱病 ;IgA天疱疮 中老年人，女性多见 皮损好发于皱褶处 红斑/正常皮肤上浅表水疱或脓疱，排列呈环状 角层下脓疱性皮病型—单房性脓疱， DIF： IgA抗体沉积于表皮上层 表皮内嗜中性皮病型—表皮内单房性脓疱， DIF：IgA抗体沉积于表皮全层 鉴别：线状IgA大疱性皮病；疱疹样皮炎 ;婴儿肢端脓疱病 黑人多见，亚洲人和白种人少见 多于6个月~1岁发病 成批小水疱或脓疱，持续1~2周消退，伴瘙痒 大约2年缓解 角层下或表皮内脓疱，真皮浅层散在淋巴细胞浸润 DIF：阴性;新生儿暂时性脓疱性黑变病 少见 部位：前额、颏下、颈项、胸背及臀部 皮损：水疱和脓疱 很快痊愈，遗留小的褐色斑，大约3个月消退 病理：角层下脓疱，少量嗜酸;急性泛发性发疹性脓疱病 药物诱发 急性发病，常伴全身症状 皮损表现为浅表小脓疱 停药后很快消退 组织病理：角层下脓疱;疱疹样脓疱病 病因不明，少见 多见于中年孕妇，妊娠中期，急性危重 皮疹于腹股沟、腋窝、乳房下及脐部迅速发展全身 红斑基础上群集性小脓疱，排列成环形 伴高热等全身症状，影响胎儿 表皮内Kogoj脓疱，真皮浅层血管扩张，淋巴、嗜酸及中性粒细胞浸润。;;种痘样水疱病 病因不明，可能与病毒感染有关，与UVA照射有关 幼年发病 日晒后曝光部位红斑、脐窝样水疱，愈后点状凹陷性瘢痕 青春期后可自愈 表皮内单房或多房性水疱，疱内为中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白，表皮坏死，基底细胞液化，真皮浅、深层淋巴细胞浸润，可有血栓。 鉴别：卟啉病，痘疮样水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤;嗜中粒细胞主要在真皮内浸润;表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮肤病 获得性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 DIF（沉积种类和部位），盐???皮肤，免疫电镜或免疫印迹;疱疹样皮炎—— 真皮乳头脓疱及IgA沉积;线状IgA皮病－表皮下疱及中性粒细胞、嗜酸粒细胞;表皮下水疱伴嗜中粒细胞浸润 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮肤病 获得性大疱性表皮松解症 瘢痕性类天疱疮 大疱性系统性红斑狼疮 DIF（沉积种类和部位），盐裂皮肤，免疫电镜或免疫印迹;;急性发热性嗜中性皮病（Sweet病） 真皮全层结节状或弥漫性中性粒细胞为主的浸润，较多核碎裂 真皮乳头显著水肿 红细胞外溢， 小血管壁肿胀， 无纤维蛋白沉积;坏疽性脓皮病 表皮缺损 真皮全层或皮下组织弥漫性中性粒细胞浸润及核碎裂，溃疡两侧表皮内嗜中性脓疱，真皮内可有血管炎 无菌性毛囊炎及毛囊周围炎;中性粒细胞血管周围浸润 嗜中性荨麻疹 Still病 中性粒细胞毛囊周围浸润——无菌性毛囊周围炎 白塞病 坏疽性脓皮病 小汗腺周围浸润——嗜中性小汗腺炎（化疗相关） 嗜中性脂膜炎：不典型Sweet病和大疱性坏疽性脓皮病，结节性红斑急性期;嗜中性皮病（尤其以真皮弥漫性浸润为主），可能反映的是一组相似的疾病或病谱（反应性嗜中性皮病），可能有相同或相似的发病机制或触发因素，疾病之间有重叠。 常见的病因或诱因或触发因素： 急性上呼吸道感染，自身免疫性疾病，恶性血液病，炎症性肠病 ;谢谢