18听神经病的诊断讲义教材.pptVIP

;早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditory dyssynchrony)”. 1980年,Worthington等就报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,但引不出脑干反应. Kraus等最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音听阈,而耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常. 1992年,顾瑞报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”的概念. 1993年,Berlin也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”的概念. 1998年,Doyle等报道了8例听神经病的患儿. 2000年,Sheykholeslami称耳蜗神经病. ;Starr等称之为听神经病(auditory neuropathy,AN)的症候群是由于第VIII颅神经的耳蜗支受损引起的一组临床表现特殊的感音神经性聋. 这组症候群其临床特征主要有 病史 双耳听力下降,缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,尤其在嘈杂的环境中.一般无眩晕,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史 ; 命 名;听神经病;中枢性低频感音神经性听力减退 ;I型神经元病 ;听神经同步不良疾病 ;耳蜗神经病