原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 精选文档.pptVIP

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展 原发性肺动脉高压 PPH 定义为 ：临床无法明确病因的一种可引起 肺动脉血压增高并因肺血管自身病变而使右 心至肺循环的阻力增加的肺血管疾病。 诊断标准 ：在静息状态下，平均肺动脉压 ≥ 25mmHg ，而在运动状态下平均肺动脉压 ≥ 30mmHg 肺毛细血管嵌压正常 (12-15mmHg) ； 缺乏继发病因如结缔组织病、肝病、分流性 先天性心脏。 病理特点 ： PPH 只单独累及 400 ～ 1000 μ m 的 肌型肺小动脉。 流行病学资料 NIH 的资料估计，在美国发病率大约为每年 1 ～ 2 ／百万。在美国每年新诊断的 PPH 患者 为 500 ～ 1 000 人。 女性多于男性，大约比例为 3 ～ 4 ： 1 ，但在 儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食 欲抑制剂人群中， PPH 的发病率比普通人群要 高 25 ～ 50 倍。 PPH 可以累及各个年龄段的人群，包括老年人 和幼儿，但在确诊时的平均年龄 36 岁，青年 患者为多。目前没有发现人种对 PPH 发病的影 响。国内阜外心血确诊最年轻的一例 PPH 患者 为 9 岁。 流行病学资料 目前认为 PPH 是一极度恶性疾病，其自然病程 较短，患者往往病情展快，如无正确治疗， 很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存 时间为 2