嗜铬细胞瘤症状及治疗方案.pptVIP

嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案  定义: ·嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL) 分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA,如去甲肾上 腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血 压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等 重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC,位 于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。 PGC占80%~85%,PGL占15%~20%,二者合称 为PPGL。 参考文献:嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识(2016)  PPGL临床表现 PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同 ·可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25%~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重 约70%的惠者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。  PPGL临床表现 症状或体征 症状或体征 (%) 62%-74% 腹痛/胸痛 20%-50% 多汗 61%72%‖恶心/呕吐 23%43% 痛 6l%69% 疲乏 15%0% 头痛/心悸/多汗40%48%紧张焦虑 20%-0% 面色苍白/面红 35%-70% 肢端发凉 23%40% 体重下降 3%-70% 胸闷 11%-39% 头晕 42%-66% 震颤 13%-38% 高血糖 42%-58% 发热 13%-28% 便秘 18%50%视物模糊 11%-22% 注:PPGL:嗜铬细胞瘤和副神经节瘤  手术治疗 1.术前准备 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制,则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生