滤泡性淋巴瘤地诊断和治疗指南.docx

滤泡性淋巴瘤 的诊断和治疗指南 一、诊断要点 （一）病理分级诊断 滤泡性淋巴右 (FL) 的治疗与其病理分级密切相关， 其中至少包括一张代表肿瘤组织的石蜡包埋切片， 泡性淋巴瘤 的 WHO 分级诊断标准如表所示。  因此，在病理检查时应该仔细观察所有的切片，如果这些材料不能确诊， 则必须重新活检。  滤 1 级： O-5 中心母细胞 /hpf 2 级： 6-15 中心母细胞 /hpf 3 级：大于 15 中心母细胞 /hpf 3a ：大于 15 中心母细胞 /hpf, 但仍存在中心细胞 3b ：中心母细胞成片浸润，无中心细胞 （二）免疫表型检查 免疫表型检查是目前淋巴瘤分型诊断的必备项目， Fl 的典型免疫表型为： CD20（＋）、CD10（＋ / —） CD23（＋ / —） , CD43 （ —） , CD5 （ —） , cydinD （ —） , bcl-2 （＋） (～ 90 ％ ) 。当怀疑 FL 时，需检查下列项目以确诊。 1．石蜡包埋切片：检查 CD20 (L26/Pan B ) 立诊断 CD43- 和 k／入为备选项目．  、 CD3, CD5, cyclin Dl, CD10  和 bcl-2  等表型即可确 2 流式细胞仪细胞表面标志分析：检查  k/ 入、  CD19, CD20, CD5, CD23, CD43  和  CD10  等标志即 可确立诊断。 3 冰冻切片免疫组化检查：在某些情况下，在冰冻切片上检查  K/ 入 ,CD5, CD23, CD10, CD43 和 bd-2 等表型有助诊断。 （三）细胞和分子遗传学检查 t(14; 18) (q32; q21 ）和 BCL-2 重排均见于 80%FL 病人，在某些情况下有助 FL 诊断。 （四）临床分期检查 同其他惰性淋巴瘤的常规检查。由于治疗方法在不同病期 FL 病人之间显著不同，因此要特别重 视骨髓活检、骨髓涂片和腹部、盆腔 CT 等检查。 二、治疗 FL (3 级）的治疗同弥漫大 B 细胞淋巴瘤。 FL（1 、2 级）的治疗方法决定于就诊时疾病累及的范 围． （一）无腹部巨大肿块的 I/II 期（ Ann Arbor) FL 的治疗 以病灶局部放射治疗（ RT,30-40Gy) 为主。扩大部位 RT 或 R 丁加化疗是二种备选方法，它们可 以改善无失败生存期（ FFS)，但并不能改善总的生存期 (OS) 。如果考虑到病灶部位 RT 的副作用 大于临床益处，可不治疗而观察。持续完全缓解 (CR ）或部分缓解 (PR）的病人可继续观察直至 复发，也可鼓励病人加入临床试验。 （二） I/II 期 FL 复发后、伴腹部巨大肿块的 II 期 FL 及Ⅲ、Ⅳ期 FL 病人的治疗 这些病人的治疗指征如下：①有症状；②危及脏器功能；③继发于淋巴瘤的血细胞减少；④有巨 大肿块；⑤在 6 个月期间病情稳定进展；⑥病人偏爱。 无治疗指征者，每 3 个月体检 1 次，直至 1 年，以后每 3－ 6 个月体检 1 次。 有治疗指征者的初始治疗可选用如下方法：①临床试验：由于常规治疗不能治愈 FL，应考虑研 究性治疗为一线治疗；②局部 RT:为减轻局部症状的姑息性治疗方法；③单药或联合化疗加或不 加干扰素；④抗体治疗；⑤抗体联合化疗。 初始治疗后达 CR 或 PR 后可进行随访，直至疾病进展．初始治疗无效 (NR ）者，如果有治疗指 征（同前），可给予进一步治疗，方法如下：①临床试验；②单药或联合化疗；③单抗为基础的 治疗：单用、与化疗联合、或放射免疫治疗（ RIT ）；④局部 RT, 进一步治疗达 CR 或 PR 者可考虑①自身造血干细胞移植 (SCT) ；②异基因 SCT;①非清髓性 SCT; ④临床试验；⑤观察 对于进一步治疗 NR 者可考虑大剂量化疗或临床试验。 三、 FL 向弥漫大 B 细胞淋巴瘤转化后的治疗 （一〕在组织学上广泛转化的病人 这些病人往往已经过多种治疗，可选用临床试验、 RIT 或姑息及支持治疗。 （二）在组织学上局部转化的病人 这些病人既往未治或很少治疗，可选用以葱环类药物为基础的化疗加或不加 RT, CR 者可选用大 剂量化疗＋ SCT,临床试验或观察； PR 者可选用大剂量化疗＋ SCT、临床试验； NR 者可选用临床 试验、 RIT 或姑息及支持治疗。 知识更新 : 1. FL 是惰性淋巴瘤，曾认为是不能治愈的，治疗是姑息性的。现在认为  FL 是潜在治愈性的，治 疗相当积极。虽然一些病例会复发，但是二线治疗仍然有效。 2. 美罗华对 FL 分子学转阴效果的研究： 2001 年美罗华单药（ IDCE 试验），全部病例 55 人，分子学 CR37 人（ 55% ）