中国成人急性淋巴细胞白血病诊断治疗的专家共识讲解.ppt

ALL 治疗推荐参考方案 ? 中国成人急性淋巴细胞白血病协作组 (CALLG) —— CALLG- 2008 治疗方案 ? CALGB8811 方案。 Richard A. Larson ， Blood, 1995 ， 85(8) ： 2025-2037 ? BFM 强化方案。 Wendy Stock ， Blood, 2008 ； 112 ： 1646- 1654 ? Hyper-CVAD 方案 (MDACC) 。 Hagop Kantarjian ， Cancer ， 2004 ， 101 ： 2788-801 ( 四 ) ． Ph 阳性急性淋巴细胞白血病的治疗 (Ph + -ALL) ? 诱导治疗： ( 一 ) 非老年 ( 年龄 ? 55 岁 )Ph+-ALL 的治疗 和一般 Ph 阴性 ALL 一样，建议予 VCR 或长春地辛、蒽 环 / 蒽醌类药物、糖皮质激素为基础的方案 (VDP) 诱导治疗 ；鼓励进行临床研究。 一旦融合基因或染色体核型 /FISH 证实为 Ph/BCR-ABL 阳 性 ALL 则进入 Ph ＋ -ALL 治疗序列： (1) Ph/BCR-ABL 阳性 ALL 治疗中可以不再应用门冬酰胺 酶。 (4) 建议于诱导化疗结束时 ( 约为治疗的第 28 ? 7 天左右 ) 复 查骨髓和细胞遗传学 ( 诊断时有异常者 ) 、 BCR/ABL 融合基因， 判断疗效。 (5) 有干细胞移植条件者，行 HLA 配型，寻找供体。 (2) 自第 8 天或第 15 天开始加用酪氨酸激酶抑制剂 ( 如伊马 替尼等 ) ，伊马替尼用药剂量 400mg-600mg/ 日，持续应用。 若粒细胞缺乏 ( 尤其是 ? 0.2x10 9 /L) 持续时间较长 ( 超过 1 周 ) 、出现感染发热等并发症时，可以临时停用伊马替尼，以 减少患者的风险。 (3) 血像恢复后 ( 白细胞≥ 1x10 9 /L ，血小板≥ 50x10 9 /L) 可 以进行鞘内注射。 ? 缓解后治疗 Ph/BCR-ABL 阳性 ALL 的缓解后治疗原则上参考一 般 ALL ，但可以不再使用门冬酰胺酶。伊马替尼应尽量 持续应用至维持治疗结束 ( 无条件应用伊马替尼的患者 按一般 ALL 的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰素 为基础的方案 ) 。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽 早行 Allo-SCT ；伊马替尼持续口服至行造血干细胞移 植。 Allo-SCT 后应定期监测 BCR/ABL 融合基因表达， 伊马替尼至少应用至两次融合基因为阴性。 无供体、无条件或其他原因不能行 Allo-SCT 治疗者，继 续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的 患者可选择 ABMT ， ABMT 后的患者可予继续伊马替尼 ( 无条件 者用干扰素 ) 维持治疗。 无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后予干扰 素为基础的维持治疗。 CNSL 的预防治疗参考一般 ALL 患者。 中国成人急性淋巴细胞白血病诊断、治疗 的专家共识 主要内容 ? 诊断分型 ? 预后分组 ? 治疗 预治疗 Burkitt 白血病 / 淋巴瘤的治疗 Ph 阴性 ALL 的治疗 Ph 阳性 ALL 的治疗 :(1) 非老年 (2) 老年患者 CNSL 的预防和治疗 ? ALL 疗效判断标准 一 . 诊断分型 ? 采用 MICM （形态、免疫学、细胞遗传学和分子学） 诊断模式，诊断分型采用 WHO2008 标准。 ? 除外混合表型急性白血病。 ? 最低应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证急 性淋巴细胞白血病 (ALL) 患者诊断的可靠性。免疫 分型应采取多参数流式细胞术。 (1) 骨髓中原始 / 幼稚淋巴细胞比例 ? 20% 才可以诊断 ALL （ NCCN2012 ）。 (2) 最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作 组 (EGIL) 标准。 急性淋巴细胞白血病的免疫学分型 (EGIL ， 1998 修改 ) 1 ． B 系 ALL(CD19 + 和 / 或 CD79a + 和 / 或 CD22 + ，至少两个 阳性 ) 早期前 B-ALL(B-I)