慢性活动性EB病毒感染解读.ppt

慢性活动性 EBV 感染 chronic active Epstein-Barr virus infection CAEBV 一、 EBV 概述 ? EB 病毒是双链 DNA 病毒，属于疱疹病毒科，人感染 EBV 后建立终身 潜伏感染，人群感染率超过 90% 。流行病学研究显示， 3-5 岁时， 80.7-100% 儿童血清 EBV 阳性转化；在 10 岁时， 100% 的儿童血清 EBV 阳性转化。 ? EBV 是一种重要的肿瘤相关病毒，与鼻咽癌、淋巴瘤、胃癌、移植 后淋巴增殖症等多种肿瘤的发生密切相关，研究显示全世界受 EBV 相关肿瘤影响的人口达到 1% 。 一、 EBV 概述 ? 在儿童，非肿瘤性 EBV 感染疾病主要包括： ① 传染性单核细胞增多症 （ infectious mononucleosis, IM ） ② 慢 性 活 动 性 EBV 感 染 （ chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV ） ③ EBV 相 关 噬 血 淋 巴 组 织 细 胞 增 生 症 （ Epstein-Barrviurs-related hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome, EBV-HLH ） 后两种疾病是较为严重的 EBV 感染相关疾病，预后不良 慢性活动性 EB 病毒感染 ? 慢性活动性 EB 病毒感染是一种少见的发生在无明确免疫缺陷个体 的综合征，临床表现多种多样，其病理改变几乎可涉及到各个器 官。主要表现为 EBV 感染后出现 慢性或复发性传单样症状 ，伴随 EBV 抗体的异常改变 或 病毒载量的升高 ，病程中可出现严重的或致 死的并发症。 CAEBV 在亚洲国家 ( 日本 ) 多见 ( 重型 ) ，西方国家少见 （ 轻 / 中 ）。 三、病因以及发病机制 ? CAEBV 的病因目前尚不清楚。异常的病毒复制和受 EBV 感染细胞的偏离正常轨迹的增生可能是该病的双重病 因。 1. 病毒本身 2. 机体免疫 CAEBV 患者 EBV 特异性 CTL 的功能是下降的 3. EBV 感染淋巴细胞的克隆性 4. EBV 感染的细胞类型 CAEBV 的发病关键是 EBV 感染 T ／ NK 细胞，且感染细胞克隆增生。 四、临床表现 1. 发热 (92.7 ％ ): 可呈现低热、中等度热及高热，合并 HLH 时常常高热不退 2. 肝脏肿大 (79.3 ％ ) ，脾脏肿大 (73.2 ％ ) ； 3. 肝功能异常 (67.1 ％ ) ，血小板减少症 (45.1 ％ ) ； 4. 贫血 (43.9 ％ ) ； 5. 淋巴结病 (40.2 ％ ) ； 6. 蚊虫过敏 (32.9 ％ ) ： 主要表现为蚊虫叮咬后局部皮肤的红斑、水疱及溃 疡形成，并且伴有高热； 7. 皮疹 (25.6 ％ ) ，皮肤牛痘样水疱 (9.8 ％ ) ； 8. 腹泻 (6.1 ％ ) 及视网膜炎 (4.9 ％ ) 。 9. 其中 42 ％的患者曾有过 IM 或类似 IM 症状 合并症 ? HLH (24.4 ％ ) ，表现为高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、 肝功能异常、血细胞减少及凝血病，骨髓及淋巴结中 可发现吞噬红细胞及有核血细胞的现象。部心肌炎、 冠脉瘤 (21 ％ ) ，肝脏衰竭 (18 ％ ) ，恶性淋巴瘤 (16 ％ ) ， 间质肺炎 (12 ％ ) ， CNS 浸润 (7 ％ ) ，还可并发肾功能不 全 , 唾液腺炎，葡萄膜炎等。 ? 另有主要表现为激素依赖的炎症性肠病的报道。 五、实验室检查 ( 一般检查 ) (1) 外周血象：外周血 一系或多系减少 ，其中以 HB(71.1%) 和 PLT(50% 以 上 ) 减少多见。 (2) 肝功能： 转氨酶升高 (90 ％以上 ) 。其他较常见的有高胆红素血症 ( 主要是间接胆红素升高为主 ) 、白蛋白降低、高甘油三酯血症。 (3) 凝血功能：有凝血功能障碍时表现为 PT 延长、 APTT 延长、纤维蛋白 原下降、 D- 二聚体升高等。 (4) 骨髓检查： 多数骨髓象正常 。如并发 HLH ，有明显组织细胞增多伴 噬血现象。 五、实验室检查 ( 一般检查 ) (5) 影像学检查： X 线胸片检查可见间质性改变、胸腔积液。腹部 B 超可 发现腹腔积液、胆囊壁增厚和肾脏增大。头颅 CT 、磁共振表现为 陈旧性或活动性感染灶，有脑实质出血、萎缩、水肿，白质和灰 质有局灶性损害，髓鞘形成障碍和脑实质钙化等表现。 (6) 组