重庆地区胆汁淤积型婴儿肝炎综合征病因研究.doc

重庆地区胆汁淤积型婴儿肝炎综合征病因研究 重庆医科大学学报 年第 卷第 期 . . .一 一 临床研究 文章编号:?? 重庆地区胆汁淤积型婴儿肝炎综合征病因研究 赵瑞秋 ,管小琴 ,罗治国,,许红梅 .重庆医科大学附属儿童医院感染消化科,重庆 ;.重庆医科大学病理学教研室,重庆 ;.重庆医 科大学电镜室,重庆【摘 要】目的:明确重庆地区胆汁淤积型婴儿肝炎综合征 , 的病因诊断。方法:常规检测 血清 ? 、弓形体一 、? 、 ? 、甲乙丙戊肝炎病毒标志物,肝活检行光镜和电镜诊断,免疫组织化学染色 检测肝组织 极早期抗原 , 和早期抗原 , 、 、胆盐输出泵 ,和多重耐药相关蛋白 , 。结果: 例胆汁淤积型 中人巨细胞病毒?. 肝炎 例; 肝炎合并风疹病毒, 感染 例; 肝炎合并单纯疱诊病毒 ? , 感染 例; 、和 混合感染 例;胆道闭锁 例 例合并 感染, 例合并 和 乙肝病毒 ,感染;糖原累积病 例;尼曼皮克病合并 肝炎 例;分类不明脂质代谢障碍 例; 肝炎合并疑诊线粒体肝病 例; 肝炎合并疑诊铁沉积病 例;疑诊脂质代谢障碍、胆汁酸代谢障碍和进行性家族 性肝内胆汁淤积 型,各 例; 例病因仍不清。结论: 肝炎是重庆地区 胆汁淤积型 的首要原因,存在与其他病毒合并感染和参与代谢性肝病发病的现象。肝组织学检查可作为早期诊断胆道闭 锁的补充,电镜检查有助于某些遗传代谢性肝病的诊断。暂未在重庆地区胆汁淤积型 中发现 和 基因变异。 【关键词】婴儿肝炎综合征;胆汁淤积型;组织形态学;巨细胞病毒;即刻早期抗原;早期抗原;胆盐输出泵;多重耐药相关蛋白 【中国图书分类法分类号】. 【文献标识码】 【收稿日期】??? ,,’ ,【: . : ? ,? ,, , ,. ;. , , . : , ? , , ? , ,,? , . , ?, , .. :, ?.. ? . 【】 ; ; ; ; ;;;作者介绍:赵瑞秋 一 ,女,主治医师,硕士, 研究方向:儿童肝病。 通讯作者:许红梅,女,教授, : . 。一 一 重庆医科大学学报 年第 卷第 期. .. 胆汁淤积型是婴儿肝炎综合征, . 肝组织光镜诊断的主要类型,病因非常复杂,包括感染、先天性肝胆发育 所有病例均呈现不同程度炎症反应。肝细胞肿胀变性、 异常和遗传代谢缺陷等。婴儿期临床表现相似,预后较差,且 肝细胞淤胆和纤维结缔组织增生的比例分别为 . %、 通过现有临床常规病毒血清学及影像学方法,相当部分病因 .%和 . %。 例组织形态学表现为胆道梗阻,纤维化、小 诊断不清。为此,我们对 年 月~ 年 月在重庆 胆管增生伴炎症细胞浸润和汇管区显著扩大。结合患儿均有 医科大学附属儿童医院感染消化科住院并随访的 例胆汁 黄疸进行性加深、肝脏增大、大便颜色逐渐变浅甚至白陶土 淤积型 患儿在采用常规诊断方法的同时,进行肝组织 色,故诊断为胆道闭锁。 例肝细胞显著肿大呈泡沫状,加做 学、超微结构及免疫组织化学染色等检查,对其病因学进行 苏丹兰免疫组化染色阳性,高度疑诊脂质代谢障碍。 较深入研究。 . 肝组织电镜诊断 炎性疾病 例;糖原累积病 例 例伴肝脏炎性改 变,经随访患儿黄疸完全消褪、肝脏有所回缩、肝功能恢复正 对象与方法 常且生长发育良好,故排除;肝豆状核变性 例血清铜蓝 蛋白正常而排除;肝炎伴胆汁酸代谢障碍 例 例光镜诊 . 研究对象 断胆道闭锁, 例胆汁酸 个月后降至正常而排除, 例根据 在重庆医科大学附属儿童医院感染消化科住院并随访 现有临床资料暂不能确诊或排除 ;另 例线粒体肝病、 例 的 例胆汁淤积型 患儿,符合第七界全国 肝病会 脂质沉积病和 例铁沉积病以现有临床资料也暂不能确诊 讨论通过的 诊断标准,均经 次以上 超或磁共振胰 或排除。 胆管成像排除胆管系统畸形,且直接胆红素/总胆红素%, . 肝组织和 免疫组织化学染色检测 血清胆汁酸升高。其中男 例,女 例。~ 月 例, 在 例胆汁淤积型 患儿肝细胞毛细胆管膜上均正 月 例, ? 月 例,月 例 婴儿期发病 ,均有黄 常表达。 疸、肝脾肿大、生长发育迟缓和肝功能异常,部分有瘙痒。 . 诊断总结 . 方法 例胆汁淤积型 中巨细胞病毒 . . 常规生化及影像学检查 行血/尿/大便常规、肝肾功、, 肝炎 例; 肝炎合并风疹病毒血清蛋白电泳、血脂、血糖、铜蓝蛋白及脊柱摄片等检查。部 , 感染 例; 肝炎合并单纯疱疹病毒分病人进行了血气分析、血乳酸和血氨检测:由重庆医科大 , 感染 例; 、和 混合感染 学附属儿童医院临床检验中心完成。 例;胆道闭锁 例 例合