原发性血小板减少性紫癜课件 文档资料.ppt

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) 血小板减少常见原因 1 . 血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、原发性巨核 细胞减少症等 2. 血小板破坏过多： ITP 、 DIC 等 3. 血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 特发性血小板减少性紫癜 （ Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP ） 是临床上常见 的一种出血性疾病。因患者循环血液中存在针对 血小板膜的抗体，引起免疫性血小板破坏而发病。 故又称免疫性血小板减少性紫癜（ Immune thrombocytopenic Purpura, ITP ）。本病多见 于儿童及青年女性，常有反复发作倾向。 概念 概 述 ITP 系血小板免疫性破坏，外周血血小板减少 的出血性疾病。 以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨 髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩 短及抗血小板自身抗体出现为特征。 急性型多见于儿童 慢性型好发于 40 岁以下的女性 病因与发病机制 一 感染：细菌或病毒感染与 ITP 发病有密切关系 (1)80% 的急性 ITP ，在发病前 2 周左右有上呼 吸道感染史； (2) 慢性 ITP 患者，常因感染致病情加 (3) 病毒感染后发生的 ITP 患者，血中可发现抗 病毒抗体或免疫复合物 (IC) ，这种抗体滴度及 IC 水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。 二、免疫因素 血小板生存期缩短 血小板抗体（ PAIg ） 免疫抑制有效 病因与发病机制 病因与发病机制 三、肝、脾作用： 脾产生血小板抗体部位； 被自身抗血小板抗体包裹的血小板，其表面 性状发生改变，通过脾脏时被“扣押” 肝在血小板的破坏作用与脾类似。 病因与发病机制 四 . 遗传因素： 现已证明： ITP 的发生可能受基因调控。 五 . 其他因素： (1) 雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核 - 巨噬细 胞吞噬抗体结合的血小板。 (2)PAIg 影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可 加重出血 临床表现 一、急性型 多见于儿童 发病前有上呼吸道感染史 起病急，可有畏寒、寒战、发热 皮肤瘀点、瘀斑，血疱、血肿；鼻出血 内脏出血：呕血、黑粪、咯血、血尿、 阴道出血、颅内出血 二、慢性型 多见于 40 岁以下青年女性 起病隐袭 皮肤、粘膜出血，鼻出血，牙龈出血 内脏出血少见，但常有月经过多 临床表现 急性型与慢性型 ITP 的鉴别 急性型 慢性型 年龄 2-6 岁多见 20-40 岁多见 性别 无差异 男 : 女为 1:3 诱因 1-3 周前常有感染史 常无 起病 急骤，常伴畏寒、发热 常无 出血症状 严重，粘膜及内脏出血常见 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 血小板计数 常 <20 ? 10 9 /L 常在 (30-80) ? 10 9 /L 之间 骨髓巨核细胞 增多或正常，幼稚型巨核细胞 增多为主，无血小板形成 明显增多，颗粒型巨核细胞增 多为主，血小板形成减少 血小板生存时间 约 1-6 小时 约 1-3 天 病程 2-6 周， >80% 病例可自行缓解 反复发作及迁延数月、数年， 未见自行缓解 实验室检查 一、血小板 急性型多 <20 × 10 9 /L 慢性型多 <5 0 × 10 9 /L 血小板体积增大 出血时间延长，血块收缩不良 血小板功能一般正常 二、骨髓象 巨核细胞数量：急性型正常或轻度增加， 慢性型显著增加 巨核细胞成熟障碍 产板巨减少 三、 PAIg 及血小板相关补体 (PAC 3 ) 阳性 四、血小板生存期缩短，可伴有贫血 诊断和鉴别诊断 一、诊断 1. 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板减少 3. 脾不大或轻度肿大 4. 骨髓巨核细胞增多或正常伴 成熟障碍 5. 下列五项中任何一项 ? 强的松治疗有效 ? 脾切除有效 ? PAIg 阳性 ? PAC 3 阳性 ? 血小板生存时间缩短 二、鉴别诊断 ? 再生障碍性贫血 ? 脾功能亢进症 ? 白血病 ? SLE ? 药物性免疫性血小板减少 ? 过敏性紫癜 治疗 一、一般治疗 出血明显者卧床休息。