皮质醇增多上课件.ppt

８ . 易感染 ，抵抗力低 ９ . 神经系统 （ Emotional changes ） 10. 皮肤色素沉着 （ Pigmention ） : 异位 ACTH 综合征 : ACTH ， β -LPH ， N-POMC 临床表现 （ Clinical features ） 临床表现 （ Clinical features ） 筛查对象 推荐对以下人群进行库欣综合征的筛查： ? (1) 年轻患者出现 骨质疏松、高血压 等与年 龄不相称的临床表现； ? (2) 具有 库欣综合征的临床表现 ，且进行性 加重，特别是有典型症状如肌病、多血质、 紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者； ? (3) 体重增加 而身高百分位下降， 生长停滞 的肥胖儿童； ? (4) 肾上腺 意外瘤 患者。 拟诊库欣 24h 尿 F ，血 F 昼夜节律，小剂量 DX 抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁、酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 辅助检查 血浆皮质醇 水平增高且 昼夜节律消 失。 24h 尿 17- 羟 皮质类固醇、 尿游离皮质 醇升高。 4. 皮质醇测定 垂体 性 Cushing 和 异位 ACTH 综合征者有 反应，原发 肿瘤者多无 反应。 3.ACTH 试验 血浆皮质 醇不受地塞 米松的明显 抑制。 2. 地塞米松 抑制试验 B 超 CT MRI 1. 影像学检查 生化检查 1. 尿游离皮质醇 (UFC) ? 最有用的最初检查方法 ? 结果的判定 正常： 20 － 90ug/dl Cushing 150ug/dl ? 荐至少测定 2 次尿或唾液皮质醇 提高可信度， 因测定 游离态 的皮质醇，故不受 皮质醇结 合球蛋白 影响。 ? 因为大多数儿童患者的体重接近成人体重 (45 kg) ，故成人的 24hUFC 的正常范围也 适用于儿童患者。 ? 饮水量过多 (≥5 L／ d) 、任何增加皮质醇 分泌的生理或病理状态都会使 UFC 升高而出 现假阳性结果；在 中、重度肾功能不全 患 者， GFR60 ml ／ min 时可出现 UFC 明显降低 的假阴性结果 2. 午夜唾液皮质醇测定 ? 用被动流涎法使唾液流进塑料管，或在口腔内放 置一个棉塞 (salivette) 让患者咀嚼 1 ～ 2 min 后再 采集唾液，建议使用后一方法。 ? 唾液在室温或冷藏后仍能稳定数周，采集唾液前 要避免 吸烟 。为了避免 应激状态 ，应在安静状态 下采集唾液。 ? 因 唾液中 只存在 游离状态 的皮质醇，并与血中游 离皮质醇浓度平行，且不受唾液流率的影响，故 唾液皮质醇水平的 昼夜节律 改变和午夜皮质醇 低 谷消失 是库欣综合征患者较稳定的生化改变。 点 评 ? 文献报道测定午夜 0 ： 00 唾液皮质醇用于诊 断库欣综合征的 敏感性为 92 ％一 100 ％、特 异性为 93 ％一 100 ％， 其在成人的诊断准确 性与 UFC 相同。 ? 患抑郁症、值夜班者和罹患严重疾病患者 的皮质醇昼夜节律也可有改变。需进行鉴 别。采用不同的检测方法如 质谱分析法 替 代放射免疫法 (RIA) ，则特异性由 85 ％增至 92 ％。 生化检查 ? 尿游离皮质醇 (UFC) ? 多次 UFC 正常，不太可能是 Cushing ? 并非所有临床情况下都是最好的方法 ? UFC 升高还可见于忧郁 (40%) 和 PCOS (50 ％ ) 生化检查 3. 昼夜节律消失 ? 是 Cushing 综合征的特征 ? 午夜 (sleeping) 血 F 更有意义 血清皮质醇昼夜节律 ? 检查时需测定 8 ： 00 、 16 ： 00 和午夜 0 ： 00 的血清皮质醇水平，午夜行静脉抽血时必 须在 唤醒患者后 1 ～ 3 min 内完成 并避免多 次穿刺的刺激，或通过静脉内预置 保留导 管采血 ，以尽量保持患者于安静睡眠状态 ? 各研究中心应制定自己实验室的诊断切点 值。 0 ： 00 血清皮质醇切点提高至 7.5 ug ／ dl(207 nmol ／ L) ，则特异性增至 87 ％