显微镜下多血管炎肺损害霍树芬课件.pptVIP

显微镜下多血管炎肺损害 —— 霍树芬 病例回顾 ? 男性， 62 岁，发热，咳、痰 1 月余，伴胸闷 气短；影像学提示：间质性肺炎； ? 实验室检查： BRT ： WBC8.4 × 109 Hb107g/l; URT ：尿蛋白 + ，红细胞 114.80 ；尿蛋白定量： 0.63 ； ESR ： 144mm/h ；自身抗体系列： ANA++++ 。 ? 抗感染、抗纤维化及对症处理后效不佳。请肾 内科会诊，行肾穿提示：符合 ANCA 相关性血管炎 肾损害；查 ANCA （ P-ANCA++++ ,C-ANCA-, 抗 MPO- ELISA:98Ru ，抗 PRO-ELISA:15Ru ）确诊为 MPA 。 ? 按 MPA 治疗以上症状渐缓解。目前仍在随访中。 研究目的 ? 总结 MPA 肺部损害的临床表现及 诊断条件。 ? 提高呼吸科医师对该病的警惕 性及认识水平。 全身性小血管炎的命名 全身性小血管炎 1994 年 Chapel Hill 国际研讨会 韦格纳肉 芽肿病 WG Churg- Strauss 综合征 CSS 显微镜下 多血管炎 MPA MPA 的流行病学及临床特征 系统性自身免疫性疾病，非肉芽肿性寡免疫小血管系统血管炎 本 质 可累及全身多个器官， 肾和肺是最重要的靶器官 国外报道发病率约 3/100 万，迄今我国尚无确切的发病率资料 肺累及率近乎 50 ％，误诊率约为 92% 临床表现多样，缺乏特异性 累 及 发 病 率 肺 累 及 临 床特点 目前尚无统一的诊断标准 现 况 排除其他自身免疫病 MPA33 例 WG5 例 1998 年 1 月 2008 年 1 月 Sorensen 诊断条件 资料与方法 病例组 对照组 随机抽取同期 IPF10 例 严 格 筛 选 CTDV 27 例 病例回顾法 33 例 42 例 收 集 病 例 MPA 组一般情况： ? 男女构成比为 16 ： 17 ； ? 中位年龄为 62.00 岁； ? 51 ～ 70 岁为好发年龄； ? 农村与城市发病率亦无明显差别； ? 病程差异较大（ 1 周～ 8 年），主要 与受累器官不同有关 结果 病例组与对照组患者的一般情况 40 20 男 女 16 MPA WG 3 2 17 CTDV 8 19 IPF 4 6 37 ± 14.70 43.04 ± 19.79 58.6 ± 12.62 59.64 ± 15.44 年龄 MPA 临床症状 15 30 症 状 贫血 咳嗽、咳痰 发热 浮肿 乏力、纳差 胸闷、气短 咯血 口眼鼻受累症状 29 (87.88%) 24 (72.73%) 21 (63.64%) 17 (51.52%) 15 (45.45%) 12 (36.36%) 4 (12.12%) 3 (9.09%) 咳嗽、咳痰 24 （ 72.73% ） 胸闷、气短 12 （ 36.36% ） 咯血 4 （ 12.12% ） 干咳 1 （ 3.03% ） 胸痛 1 （ 3.03% ） 浮肿 17 （ 51.52% ） 腰疼 7 （ 21.21% ） 夜尿多 5 （ 15.15% ） 少尿 4 （ 12.12% ） 排尿困难 3 （ 9.09% ） 贫血 29 （ 87.88% ） 发热 21 （ 63.64% ） 乏力、纳差 15 （ 45.45% ） 全身大关节症状 6 （ 18.18% ） 口眼鼻受累症 状 3 （ 9.09% ） 出血点瘀斑 2 （ 6.06% ） 恶心 7 （ 21.21% ） 腹胀 5 （ 15.15% ） 腹泻 3 （ 9.09% ） 腹水 1 （ 3.03% ） 脱发 1 （ 3.03% ） MPA 的临床表现