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高胆红素血症 胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指 标。正常血清总胆红素浓度为 1.7 ～ 17.1 μmol/L, 其中一分钟胆红 素低于 3.4 μmol/L 。当总胆红素在 34 μmol/L 时，临床上即可发现 黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐 性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。 目录 简介 高胆红素血症 ( 黄疸 ) 的分类 各种黄疸发生机理及 临床特征 先天性非溶血性黄疸 高胆红素血症 ( 黄疸 ) 的鉴别诊 断 婴儿高胆红素血症 分流性高胆红素血症综合征展开 简介 正常胆红素代谢过程 , 如下： 一、胆红素来源 正常红细胞的平均寿命为 120 天，衰老红细 胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占 80%～85%，约 10%～ 15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白，另 1%～5%来自肝 的游离血红素及含血红素的蛋白质。 血红素经微粒体血红素加氧酶 催化变为胆绿素，胆绿素由胆绿素还原酶还原为胆红素。 二、胆红素的运输 上述胆红素是游离胆红素，因未经肝细胞 摄取，未与葡萄糖醛酸结合，故称为非结合胆红素。游离胆红素于 血循环中附着于白蛋白上， 形成胆红素－白蛋白复合物， 运载到肝。 三、胆红素的摄取 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取， 并将白蛋白与胆红素分离。胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白 Y 和 Z 所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。 四、胆红素的结合 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移 酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。主要为胆红素 葡萄糖醛酸酯，约占结合胆红素总量的 75%，其余部分与葡萄糖、 木糖、双糖和甘氨酸结合。 五、胆红素的排泄 结合胆红素形成后从肝细胞排出的机制， 至今仍不甚清楚，可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、 胆管而排入肠道，但无疑是主动转运、限速和耗能过程，其间并有 胆汁酸盐、钠离子的参与。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱 氢的作用还原为尿胆原， 大部分 ( 每日总量约 68～473 μmol) 随粪便 排出，称为粪胆原；小部分 (10%～20%)经回肠下段或结肠重吸收， 通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠 内，这一过程称为胆红素的“肠肝循环” ，从肠道重吸收的尿胆原， 有很少部分 ( 每日不超过 6.8 μmol) 进入体循环，经肾排出。 高胆红素血症 ( 黄疸 ) 的分类 一、病因发病学分类 (1) 溶血性黄疸； (2) 肝细胞性黄疸； (3) 胆汁郁积性黄疸； (4) 先天性非溶血性黄疸。 二、按胆红素的性质分类 ( 一 ) 以非结合胆红素增高为主的黄疸 1. 胆红素生成过多 2. 胆红素摄取障碍 3. 胆红素结合障碍 ( 二 ) 以结合胆红素增高为主的黄疸 可由于胆红素在肝细胞内 转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。 无论哪种分类方法，