肺动脉瓣狭窄超声.pptVIP

肺动脉瓣狭窄的超声诊断 顺德妇幼保健院B超室 聂娅  概述 肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病 其发病率约占先天性心脏病的10%左右, 有广义和狭义之分,广义的肺动脉狭窄指 右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及 其分支等处的狭窄,它可单独存在或作为 其他心脏畸形的组成部分如法乐四联症等, 狭义的肺动脉狭窄是指发生于肺动脉口的 狹窄。肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为 常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉 动脉干及其分支狭窄则很少见。  图示 法洛四联征病理改变示意图 1:肺动脉狭窄 2·右心室肥大 3·主动脉骑跨 室间隔缺损  病因病理 ·各类肺动脉口狭窄为胚脍发育障碍,原因不一,在胚胎发 育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉 腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸 收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍 个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口,即形成肺 动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收 成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道 坏状肌肉肥厚,或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心 室流出道漏斗型狭窄,另外胚胎发育过程中第6对动脉弓 发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺 脉于相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。  病理改变 肺动脉瓣狭窄:三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚 的隔膜突向腔内,瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏 侧,小者瓣孔仪2~3mm 般瓣孔在5 12mm左右,瓣叶交界融合处常留有一个略隆起 的脊跡,大多数病例三个瓣叶互相融合,少数为 双瓣叶融 缘常增厚有疣状小结节偶可形成 钙化斑肺动脉瓣环,一般均有不同程度的狭窄, 右心室壁因血流梗阻而肥厚,可产生继发性右心 室流出道肥厚性狭窄和右室扩大,而引致三尖瓣 关闭不 肺动脉总干可呈现狭窄后梭形拉大常可延伸至左 动脉,肺动脉总千明显大于主动脉