嗜铬细胞瘤小讲课 课件.pptVIP

嗜铬细胞瘤 江春媛 (CA) ? 髓质起源于外胚层 ? 由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐 染成棕色，故称为嗜铬细胞 ? 嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒，主要贮存和分 泌儿茶酚胺 嗜铬细胞瘤 —— 定义 ? 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和 其他部位的嗜铬组织。 ? 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体， 引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群， 严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心 力衰竭、室颤、心肌梗死等 嗜铬细胞瘤：“ 10% ”肿瘤 ? 10% 双侧 ? 10% 恶性 ? 10% 肾上腺外 ? 10% 儿童 ? 10% 家族性 ? 10% 多发 ? 10% 正常血压 嗜铬细胞瘤：异位 ? 腹主动脉旁 ( 约 10% ～ 15%) 、肾门、肾上极、 肝门区、肝 - 下腔静脉之间、胰头部、髂窝或 附近、膀胱内 ? 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 ? 颈部、颅内 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤 临床表现 —— 心血管系统 ( 一 ) 高血压 1. 阵发性高血压型 （特征性表现） 发生率约 45 ％ , 平时血压正常， 发作时 BP:200 ～ 300mmHg/130 ～ 180mmHg 重要症状 : 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现 : 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视 物模糊 , 重者心衰、肺水肿、脑溢血等 临床表现 —— 心血管系统 ? 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发 热、流涎、瞳孔缩小等。 ? 发作时间：数秒 - 数十小时不等。 ? 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间 渐频趋势，最终可成持续性高血压。 ? 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部， 按压肿块、麻醉诱导期、药物 ( 组胺、胍乙啶、胰升 血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药 ) 等。 临床表现 —— 心血管系统 2. 持续性高血压 约 50% 特点： 持续性高血压伴阵发性加剧 合并以下情况要考虑嗜 铬细胞瘤： ? 神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、 ? - 肾上腺素能阻断剂、肼 苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、 ? - 受体阻断剂 有效 ? 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ? 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ? 直立性低血压伴心动过缓 ( 长期过量 CA ，血容量不足、交感抑 制、肾上腺素能受体敏感性降低 ) 临床表现 —— 心血管系统 ( 二 ) 低血压、休克或高血压与低血压交替 ? 肿瘤骤然出血、坏死， CA 释放骤减或停止 ? 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ? 过度分泌肾上腺素兴奋β 2- 受体，周围血管扩张 ? 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外 渗，有效血容量降低，血压下降 ? 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ? 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢 临床表现 —— 心血管系统 ( 三 ) 心脏表现 高血压发作时，特别是那些在长期高 CA 水平下 造成心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化，导致 心律失常、心肌缺血、心肌梗死，甚至心衰 25 % -50% 的患者合并有儿茶酚胺心肌病。 临床表现 —— 代谢紊乱 ? 基础代谢率增高：怕热、多汗、体重减轻；部 分病人有体温升高； ? 嗜铬细胞瘤可分泌促红细胞生成素（ EPO ）样 物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也 增多 临床表现 —— 代谢紊乱 ? 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分 解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖， 糖耐量减退等 ? 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ? 低血钾症： CA 促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分 泌 临床表现 —— 消化道症状 ? 高血压发作时常有恶心、呕吐 ? 高浓度 CA 抑制肠蠕动——便秘甚至结肠扩张 ? 可发生胃肠道壁内血管增生性或闭塞性动脉内膜炎 而致腹痛、肠梗死、溃疡出血、穿孔、腹膜炎等 ? 胆囊收缩力减弱、胆汁贮留——胆石症 ? 肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排大便腹压增加可 诱发高血压发作。 临床表现 —— 泌尿系统 ? 长期、严重的高血压可使肾血管受损、肾功能不全 ? 蛋白尿 ? 如肿瘤位于膀胱壁 (1%) ，其中 40% 在膀胱三角区。 可有血尿并且排尿可诱发高血压发作 ? 如肿瘤较大并与肾脏紧邻，可使肾脏位置下移或压 迫血管致肾动脉狭窄 Tyrosine 酪 氨 酸 羧 化 酶 (tyrosine carboxylase) dopa 多 巴 脱 羧 酶 (dopa decarboxylase) dopam ine β - 羟 化 酶 3- 甲 氧 去 甲 肾 上 腺 素 (norm etanephrine, NM N) noradrenaline 3