青年人脑卒中9教材课程.ppt

2.2多发性大动脉炎 自身免疫反应所致的主动脉及其主干分支的慢性进行性炎症，主要侵犯主动脉弓、头臂动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肠系膜动脉等。 东方人和女性常见，国人发病率高。 受累动脉呈节段性内膜增厚，胶原纤维增生，动脉壁有慢性炎症伴淋巴细胞浸润，最终导致管腔狭窄、闭塞、血栓形成。 临床上缺血性脑血管病可表现为TIA、脑梗塞、腔隙梗塞、分水岭梗塞。颈动脉及基底动脉皆可受累，甚至累及脊髓，造成截瘫。 病程早期和急性期应用大剂量肾上腺皮质激素可抑制炎症过程，缓解病情。 2.2主动脉弓综合征 （主动脉弓综合征）：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。 2.2多发性大动脉炎 2. 诊断标准 ： 　　①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。 　　②肢体间歇性运动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 　　③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 　　④血压差10mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 　　⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 　　⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 　　符合上述6项中的3项者可诊断本病。此标准诊断的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8% 2.3其他原因引起的血管炎 如肉芽肿性血管炎、梅毒、结核性脑膜炎、球孢子菌病，人代谢缺陷所致动脉病变，化脓性脑膜炎都可使脑动脉发生炎症而闭塞。诸如结节性动脉周围炎、SLE脑动脉炎、肉芽肿性脑动脉炎、风湿性脑动脉炎、硬皮病并发脑动脉炎及非特异性脑动脉炎多种性质的脑动脉炎（感染性和非感染性）均可导致脑梗塞。 2.4CADASIL 1977年Sourander等首先描述：家族遗传性，中年起病，反复缺血性脑卒中发作并进行性加重，伴智力障碍为临床特征的非动脉硬化性，非淀粉样变性脑血管病 1993年Tourinier Lasserve等将此病基因定位于第19号染色体短臂，并命名为伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL） 1996年确定本病为NOTCH3基因错义突变 CADASIL诊断标准 有明确家族史，没有动脉硬化的危险因素 中年发病，平均发病年龄４５岁，主要表现为进行性加重的皮层下梗塞症状、智能减退、痴呆、情绪紊乱和偏头痛等。 CT及MRI显示：广泛多发性脑白质病变和梗死灶 皮肤和脑组织活检没有动脉硬化和淀粉样变性，超微结构可找到嗜锇颗粒 基因检查 19号染色体NOTCH3基因第4外显子错义突变　　 2.5 Moyamoya 病 （烟雾病，颅底异常血管网病） 动脉造影脑基底部的异常血管网酷似吸烟者吐出的烟团而得名。 临床表现变异大；20岁以下患者以发作性肢体无力或偏瘫等缺血症状多见；20岁以上则多表现为蛛网膜下腔出血。 确诊依靠脑血管造影。DSA和MR联合应用可更好显示血管病变和脑内小梗塞灶。 2.6可逆性脑血管收缩综合征 RCVS是指脑血管可逆性，节段性收缩，舒张异常的一组症状，女性常见，发病 年龄45岁左右，是青年卒中重要原因之一。以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征多于发病后1-3个月恢复。一周内的并发症蛛网膜下腔出血（22%）脑出血（6%） 梗死 可逆性脑血管收缩综合征 癫痫（3%）可逆性后部脑白质病变（9%）缺血性脑血管病包括TIA（16%）脑梗死(6%)多见于发病2周. 诊断 : 血管造影（MRA/CTA或者DSA）证实的脑动脉的脑动脉串珠样改变，节段性收缩 12周后再次造影（MRA/CTA或者DSA）显示动脉完全或者基本正常。尼莫地平或者维拉帕米是被证实有效的一项治疗药物 ，但对并发症未肯定疗效。 3 心源性脑栓塞 过去，风心病脑栓塞是最常见的原因，但近年来二尖瓣脱垂和卵圆孔未闭，心律失常则为主要原因，其次为心肌病变和心房粘液瘤,心肌梗死等。 患者女性多于男性，起病急，多为大脑中动脉供血区受损，预后不好。 3.1. 二尖瓣脱垂（MVP） 二尖瓣脱垂的房壁血栓脱落及血小板的高凝状态以及并发的细菌性心内膜炎和心律失常均可引