2019年血栓性血小板减少性紫癜.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜 安医大一附院血液科 刘影 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) : 为一种罕见的 微血管血栓 - 出血 综合征。这是 一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数 因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与 微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗 死，对微循环依赖性强的器官 ( 脑、肾等 ) 最易出 现症状。 根据病程进行分型： （ 1 ）急性： 起病快，治疗后至少 6 个月不复发。 (2) 慢性 : 不能彻底治愈，病程长期迁延 复发性 : 治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发， 一月后复发为晚期复发 一种在新生儿和儿童极其罕见 ( 其发生率约为百万分之一） 的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病 . ADAMTS1 3 基因突变 原发性 TTP 发病率为 33 ～ 57% 继发性 TTP 发病率约为 43 ～ 66% 病因及分类 原发 性 (TTP 遗传 TTP 继发性 TTP 发病时可检测 抗 ADAMTSl3 自身抗体 病因 中毒 及感 染 免疫 性疾 病 药物 过敏 如青霉素、磺胺类、碘、氯喹 、阿斯匹林、非那西丁、口服 避孕药 (CO 、染料、漆等 ) 及蜂蛰、狗 咬等、立克次体、病毒感染等 如类风湿性关节炎、强直性脊 柱炎炎、系统性红斑狼疮、多 发性大动脉炎、干燥综合征 抗肿 瘤药 物 丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌 素 A 、注射疫苗等 继发病因 血小板减 少 + 肾脏损害 微血管性 溶血性贫 血 神经精神 异常 临床表现 : ＋发热 三 联 征 五 联 征 (1) 血小板减少引起的出血 : 约 25% 的患者 PLT20 × 10^9/L 出血程度 通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜 为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视 网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅 内出血，其程度视血小板减少程度而不一。 （ 2 ）微血管病性溶血 : 40% 的患者出现溶血，间接胆红素增 高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细 胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的 贫血。约有 1/2 的病例出现黄疸、 20% 有肝脾肿 大，少数情况下有 Raynaud 现象 (3) 神经精神症状 : 典型病例首见于神经系统， 30% 有头痛和 ( 或 ) 失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常 、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、 谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。 45% 有轻瘫， 有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现 的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一 。 这些表现与脑循环障碍有关。 (4) 肾脏损害 ： 约 85% 的患者有蛋白尿、血尿、管型尿。 重者最终发生急性肾功能衰竭。 (5) 发热： 90% 以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属 中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关： ①继发感染，但血培养结果阴性； ②下丘脑体温调节功能紊乱； ③组织坏死； ④溶血产物的释放； ⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源 性致热原。 (6) 其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成， 可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律 失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现 ，认为由于肺小血管受累所致。 症状诊断： . 1 、 血小板减少 1 ）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2 ）皮肤和（或）其他部位出血。 3 ）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。 4 ）血小板寿命缩短。 （ 诊断依据 2 微血管病性溶血贫血： 1) 正细胞正色素性中、重度贫血。 2 ）血片中可见较多的畸形红细胞（ 2% ）与 红细胞碎片 3) 网织红细胞计数升高。 4) 骨髓代偿性增生，以红系为主，粒 / 红比值下降。 5) 黄疸、血胆红素升高，以间接胆红素为主。