自身免疫性肝炎诊治PPT演示课件.ppt

* * Fig. 3. 玫瑰花结（Hepatocyte Rosettes）， HE染色， * * 临床表现Clinical Manifestations 约有1／3的病例发病后类似急性病毒性肝炎； 近2/3的患者起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎表现。 少数患者可发展为肝衰竭 * * 临床表现Clinical Manifestations 肝外表现： 持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎； 满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹； 甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。 合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。 * * AIH 分型 * * 重叠综合征 Overlap Syndromes Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:588-598 * * 自身抗体系列及自身免疫性肝病确认试验（9项） * * * * * * 核板 核膜 核孔复合物组成 核包膜结构 （由80～100种不同的蛋白质组成） 核孔复合物 * * 抗核抗体 抗核抗体：是指能与细胞核成分或细胞核成分相同的物质发生反应的抗体。 细胞核内含有DNA、RNA、碱性组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等复杂的化学物质。 细胞核内复杂的抗原成分决定抗核抗体的多样性，构成抗核抗体谱。 * * 提示原发性胆汁性肝硬化抗体 抗线粒体抗体2型抗体（AMA-M2） 抗重组M2融合蛋白抗体（3E/BPO) 核点型靶抗原蛋白（SP100）（抗核点抗体?） 在AMA阳性PBC患者中，阳性率约20%； 在AMA阴性PBC患者中，阳性率约60%。 核点型早幼粒细胞白血病蛋白（PML）（抗核点抗体?） 90%PBC患者可同时检测到抗PML抗体和抗SP100抗体 核膜型特异性相关的核孔复合体组分（GP210）（核包膜蛋白抗体 ） * * 提示 I 型自身免疫性肝炎抗体 抗核抗体(anti-ANA) 抗平滑肌抗体（anti-SMA) * * 提示 Ⅱ 型自身免疫性肝炎抗体 抗肝肾微粒体-1型抗体（LKM-1） 抗肝细胞溶质抗原-1型抗体(LC-1) * * 提示 Ⅲ 型自身免疫性肝炎抗体 抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP） * * 诊断Diagnosis of AIH 排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病； 转氨酶显著异常； 高球蛋白血症，γ球蛋白>正常上限1.5倍； * * 诊断依据Diagnosis of AIH 血清自身抗体阳性，ANA、SMA或LMK-1抗体滴度≥1：80(儿童1：20)； 肝组织学见界面性肝炎、汇管区大量浆细胞浸润，而无胆管损害、无肉芽肿等病变； 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效。 * * Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999;31:929– 38. 1999年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG ）修订的评分系统 * * 2008年国际自身免疫性肝炎小组提出的简化的AIH诊断标准 Hennes EM, Zeniya M, Czaja AJ, Pares A, Dalekos G, Krawitt EL, et al. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology 2008;48: 169-176 * * 治疗Treatment * 根据肝腺泡（Liver acinus）理论， 一个经典肝小叶可包含六个肝腺泡 肝腺泡有3个代谢区。 1区是指最接近门脉终末支中轴肝细胞，此区血液成分近动脉性，氧分压高，细胞代谢比较活跃，抗病能力强，再生出现早。 3区是肝静脉终末支周围区，其肝窦内血氧分压最低，细胞的再生能力与抵抗力较弱。 2区是1区和3区的过渡区。 * The limiting plate of the portal tract is disrupted by a lymphoplasmacytic infiltrate 肝细胞为凋亡而不是溶解性坏死，界面性肝炎不是AIH的特异性病理表现。 * 至少30%的成年AIH患者可与其他 慢性疾病并存。 Cryptogenic隐匿性 cholangitis胆管炎 * 评分系统包括性别、血清r球蛋白，自身抗体，肝组织学，肝炎病毒因素，药物性及酒精性因素，同时还考虑了对于治疗的应答情