反复复发及IVIG无反应型川崎病一例报告.docVIP

反复复发及IVIG无反应川崎病一例报告 湖南省株洲市妇幼保健院 李科翔 1.临床资料 患儿，男，1岁10月，因“发热1周伴咳嗽”，2012-5-26第一次入院，院外输液抗感染治疗无好转。体查：T36.8℃，体重11Kg，神清，烦躁不安；全身皮肤无皮疹，卡疤无红肿；右颈部可扪及数个肿大淋巴结，约2.0×1.5cm大小，移动正常；双眼结膜充血，无渗出；唇充血，皲裂，杨梅舌，牙龈充血，口腔粘膜弥漫性充血，咽红，扁桃体无肿大；肺部无啰音，心音有力无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；手足无硬肿，肢端及臀部无脱皮。辅助检查：WBC10.75×109/L，L26.0%，N71.3%，Hb121g/L，PLt217×109/L，CRP42mg/L，血沉：38mm/h。心脏彩超心内结构及心功能未见异常，未见冠脉扩张。胸片见两肺纹理增多增粗，未见实质性病变；心影无异常。心电图正常。PPD试验阴性。血EBV-lgG及lgA阴性。诊断“不完全型川崎病，支气管炎”。治疗：阿司匹林 40mg.Kg-1天-1口服；联合IVIG（静脉用人免疫球蛋白）2g.Kg-1，单剂一次静滴；静滴头孢地嗪抗感染。患儿静滴丙球后，体温恢复正常，颈部肿大淋巴结逐渐消退，热退5天（2012-5-31）复查血常规WBC4.3×109/L，N10.8%，L75.3?%，RBC4.43×1012/L，Hb117g/L，PLt265×109/L，CRP8mg/L。阿司匹林减量为4mg.Kg-1天-1继续口服，治疗6天，病情缓解出院。出院后继续口服阿司匹林2月，门诊随访 患儿出院半年后，又因“发热4天伴皮疹”，2013-5-24第二次入院，院外输液抗感染治疗无好转。体查：T40℃，体重12Kg，热心病容，精神反应正常；全身散在红色斑疹，卡疤无红肿；左颈部可扪及数个肿大淋巴结，约2.0×1.5cm大小，移动正常；眼结膜无充血；唇充血，皲裂，杨梅舌，口腔粘膜弥漫性充血，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，左侧有少许脓性分泌物；肺部无啰音，心无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；双手掌可见红斑，手足无硬肿，肢端及臀部无脱皮。辅助检查：血常规WBC9.41×109/L，N77.9%，L11.2%，Hb121g/L，PLt207×109/L ，CRP72mg/L。血沉74mm/H；心脏彩超：心内结构及心功能未见异常（LCA 2.5mm RCA 2.3mm）；颈部B超：左侧颈部多发性淋巴结肿大。血生化ALT305U/L，AST60U/L；胸片：心肺未见异常；心电图窦性心动过速；铁蛋白277.5ng/ml；EB病毒IgG阳性，IgA阴性，EB病毒DNA阴性；血培养无菌生长。诊断“川崎病，急性化脓性扁桃体炎”。治疗：阿司匹林40mg.Kg-1天-1口服；静滴五水头孢唑啉抗感染；肝肽乐护肝。并于入院1天后（2013-5-25）给予IVIG.2g Kg-1，单剂一次静滴。患儿经静滴丙球后，体温恢复正常，皮肤皮疹消退；2天后（2013-5-28）患儿再次出现发热，39.5℃左右，皮肤再度出现皮疹，双手再度出现红斑。判断为IVIG无反应型KD。再次给予IVIG 2g/Kg，单剂一次静滴；同时加用糖皮质激素（静滴甲泼尼龙，2mg.Kg-1天-1，分3次给药。3天后改口服甲泼尼龙，1.5mg.Kg-1天-1，逐渐减量）；双嘧达莫抗血小板凝集。患儿体温正常，未再发热，无手足臀部脱皮，颈部肿大淋巴结逐渐消退，2013-6-3复查血常规WBC19.59×109/L，N51.6%，L40.5%，Hb115g/L，PLt674×109/L，CRP8mg/L；血沉24mm/h；血生化：ALT22U/L， 患儿出院4个月后，因“阵发咳嗽、发热伴颈部包块4天”，2013-10-30第三次入院，院外输液抗感染治疗无好转。体查：T38℃，体重14Kg，精神反应正常，全身散在红色充血性斑疹，卡疤无红肿；右侧颈部可触及肿大淋巴结，约3.5×2.5cm大小；眼结膜充血；唇充血，皲裂，杨梅舌，口腔粘膜弥漫性充血，咽红；双肺呼吸音粗糙，无啰音，心无杂音，腹平软，肝脾肋下未及；手足无肿胀，肛周脱皮。辅助检查：血常规WBC 9.3×109/L，L46.6%，N52.8%，Hb155g/L，PLt112×109/L，CRP101.6mg/L；血沉67mm/H；血生化：ALT255U/L、AST103U/L、LDH255U/L；颈部B超：双侧颈部肿大淋巴结；腹部B超：肠系膜淋巴结炎；心电图：部分导联ST段改变；胸片：双肺纹理增多、增粗、模糊；尿沉渣白细胞计数44.7/ul；EB抗体、EB-DNA阴性；心脏B超未见异常，LCA2.5mm，RCA2.4mm。诊断：“川崎病，支气管炎”。治疗：阿司匹林40mg.Kg-1天-1口服；静滴头孢地嗪抗感染；阿托莫兰护肝。并于入院1天后（