骨纤影像学诊断.pptVIP

e骨纤维异常增殖症的影像学 诊断 骨纤维异常增殖症 也称骨纤维结构不良 概述:正常骨组织被昇常增生的纤 维组织替代。1921年成尔首次报道。病因 不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发 育异常,骨纤维组织异常增生所致。 病理学:病灶组织剖面呈灰红色或白 色,如果有出血则呈红色,多骨性的病例, 可见到透明软骨小结节;或囊状变性。骨皮 质变薄向外膨出,表面光滑。镜下见病变主 要为纤维结缔组织和新生骨组织,骨质破坏 和修补并存,在不同病灶或同一病灶的不同 区域由于二者比例不同病理变化各异。少数 病例可出现软骨组织,在囊性变或出血处的 附近有时可见有含铁血黄素,泡沫细胞或多 核巨细胞。 临床表本病常见于儿童和青年,好 发年龄H-30岁。多在青年成成年就诊。单骨 或较早期者。常无任何症状负重骨(如股 骨)度累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨 型的病变,症状较明显,常见症状为肢体增 长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛 骨纤维异常増殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱,尤其是并有女性性早熟症状,称为 奥耳布赖特( Albright)综合征。 影像学表现 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。 囊变、出血、钙化等。因此,表现错综复杂 Ⅹ线表现: 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围 骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘 硬化而清晰,骨皮质变薄。囊内外见散在条索状 骨纹和斑点状致密影