中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识解读(外科篇)完整版.ppt

无法手术切除的局部晚期及转移性pNENs的药物治疗 抗增殖治疗 全身化疗 生物治疗 靶向治疗 肽受体放射性 同位素治疗 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 无法手术切除的局部晚期及转移性pNENs的药物治疗 控制症状的治疗： 患者可通过少食多餐、静脉输注葡萄糖来调节血糖 能够控制胃酸过量分泌引起的ZES： 组胺H2受体抑制剂(西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等) PPI(奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑和雷贝拉唑等) SSA对于RFT的症状控制疗效显著，尤其对于： 胰高糖素瘤患者 生长激素瘤患者 VIP瘤患者 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 无法手术切除的局部晚期及转移性pNENs的药物治疗 控制症状治疗 pNENs 非功能性pNENs 局部治疗 可切除：再次R0/R1切除 抗增殖治疗 可切除：R0/R1切除 功能性pNETs 不可切除/远处转移 复发 pNENs的治疗流程： 胃泌素瘤：PPI胰岛素瘤：依维莫司 所有功能性pNETs：SSAs SSAs (G1/G2) 链脲霉素+5-FU/表阿霉素(G2) 舒尼替尼/依维莫司(G1/G2) 替莫唑胺± 卡培他滨± 贝伐珠单抗(G2/G3) 依托泊苷+铂类/OXA/CPT-11(G3) 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 1 2 3 胰腺神经内分泌肿瘤的诊断 胰腺神经内分泌肿瘤的治疗 胰腺神经内分泌肿瘤的随访 优选 * 所有的NETs都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访 * 每6～12个月1次，至少需随访7年 若出现症状，应随时复查 第1年应每3个月随访1次 以后每半年1次至少3年 之后每年随访1次 每3～6个月随访1次 随访时间需相应缩短 pNEC患者应按照腺癌的随访要求进行 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 随访项目推荐 01 02 03 04 对于表达生长抑素受体2α的pNENs，也可结合SRS进行随访 NSE检查 CT MRI和 血清CgA 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 目录—胃肠部分 1 2 3 胃肠道神经内分泌肿瘤的诊断 胃肠道神经内分泌肿瘤的治疗 胃肠道神经内分泌肿瘤的随访 优选 * 流行病学 GI-NENs包括胃、十二指肠、小肠、阑尾、结肠以及直肠NENs 其中回肠、直肠和阑尾NENs最为常见 近年来，欧美国家统计NENs发病率较前呈上升趋势 部位 欧美国家(SEER为主，/10万) 胃 0.30 十二指肠 0.19 空回肠 0.67~0.81 阑尾 0.15 结肠 0.2 直肠 0.86 欧美国家各部位GI-NENs的年发病率 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 临床特征及预后——胃神经内分泌肿瘤(g-NENs) 临床特征 1型 2型 3型 4型 占g-NENs比例(%) 70~80 5~6 14~25 少见 肿瘤特征 小(<1~2cm)，65%的病例多发，78%为息肉样 小(<1~2cm)，多发，息肉样 大(>2cm)，单发，有息肉，溃疡 巨大溃疡或球形息肉 相关疾病 慢性萎缩性胃炎 胃泌素瘤ZES/MEN-1 无 无 分化程度 良好 良好 良好 差 病例分级 多为G1 G1-G2 G1、G2或G3 NEC、MANEC 血清胃泌素水平 升高 升高 正常 多数正常 胃内pH值 明显升高 明显降低 正常 多数正常 转移比例(%) 2~5 10~30 50~100 80~100 肿瘤相关死亡(%) 0 <10 25~30 >50 四型g-NETs的临床特征 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 临床表现——十二指肠神经内分泌肿瘤(d-NENs) d-NENs可分为十二指肠胃泌素瘤、生长抑素瘤、无功能性d-NENs即没有临床症状但免疫组化提示5-羟色胺或降钙素等为阳性的肿瘤、十二指肠节细胞性副神经节瘤以及NEC 由于壶腹周围与非壶腹周围的d-NENs的临床、病理学和免疫组化等特征有较大差异，可将d-NENs分为壶腹周围NENs及非壶腹周围NEN 多位于壶腹周围，肿瘤较大，并侵犯粘膜肌层，但多数预后良好 十二指肠节细胞性副神经节瘤 壶腹周围NENs 50%～60%存在黄疸，易出现疼痛、呕吐及腹泻等不适 更易伴随NF-1，且25%～100%患者生长抑素的免疫组化为阳性， 但是这些肿瘤很少表现出生长抑素分泌相关的临床症状 中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识(2016年版) 优选 * 临床表现——空回肠NENs 在转移性小肠NENs中，有20%～30%的患者可表现类癌综合征 其中分泌性腹泻占60%～80%，面部潮红占60%～85%，还有20%表现为类癌心脏病(CHD)及右心纤维化 临床症