小儿癫痫及癫痫综合征医学课件.ppt

顶叶癫痫综合征 ? 本病以感觉障碍为主要临床特 点，顶叶上部的发作大多数均为 单纯性，但亦可出现复杂部份性 发作 ? 典型表现 ? 1. 痛觉、手触觉的过度反应 ? 局限性或 Jacksons 的形成扩 散 ? 感觉异常部分能活动，但肌 张力降低 ? 多见于暴露的部位（手、臂、 面部等） ? 2. 异常感觉 ? 舌头蠕动，皮肤绷紧，面部 寒冷等感觉，可发生在双侧 ? 3. 腹腔内的异常感觉 ? 下陷、堵满和恶心的感觉， 特别在顶叶后下部病变时这种 感觉明显 ? 其他表现 ? 浅感觉的明显减退（钝化） ? 视觉异常，视物扭转和变形 ? 痛触觉的麻木反应：表现为躯 体部分触觉缺失和半身认识丧失， 又称半身躯体认识不能症 ? EEG ： 可见局限性尖波放电 枕叶性癫痫综合征 ? 临床表现以视觉的发作性改变 为特征，如其发作扩散超过枕叶 可出现复杂部份性发作或继发全 身性发作 ? 主要的视觉改变 ? 1 瞬间视觉改变： ? 阴性：偏盲、暗点、黑朦 ? 阳性：火花、闪光（亮点）、 光幻觉。 ? 2 以变形为主的错觉： ? 大小、距离、空间水平的倾斜、 视物突然变形。 ? 3. 视幻觉发作：伴随眼运动发作 （见于颞、顶 - 枕损伤时） ? （ 1 ）眼的强直和 / 或阵挛； ? （ 2 ）头、眼的反向强直和 / 或阵挛； ? （ 3 ）眼睑的痉挛，强迫性眼睑闭 合； ? （ 4 ）出现眼摆动或 / 和躯体摆动的 感觉。 具有枕区放电的小儿癫痫： ? ①发病年龄： 4~8 岁； ? ②发作类型：半侧阵挛或自动症或 扩散为全身性发作； ? ③部分病人有眼部症状； ? ④ 25% 发作后头痛； ? ⑤ EEG ：背景正常，枕、后颞棘波、 尖波，睡眠时消失，闭眼时出现 新生儿良性家族性惊厥 ? 本病为一种少见的显性遗传性 疾病，基因定位于 20 号染色体上 长臂 1 区 3 带，常有家族史 ? 临床特点 （ 1 ）多数发生在生后 2~3 天； （ 2 ）发作表现为肌阵挛发作， 或呼吸暂停综合征样表现； （ 3 ） EEG 为 非特异性改变； （ 4 ）病因、病史、体检无阳性 发现， CT 等影象学检查均正常 ； ? （ 5 ）预后良好，仅 14% 病儿 转为其他癫痫； 本病易误诊为颅内出血，新 生儿缺氧缺血性脑病。 新生儿良性惊厥 ? 本病病因不明，未发现明显 家族史 ? 临床表现如下 ? （ 1 ）一般在生后第 5 天发病； ? （ 2 ）可伴有代谢紊乱； ? （ 3 ）发作表现为非常频繁的反复 阵挛和呼吸暂停发作； ? （ 4 ） EEG 常显示两侧交替出现的 θ 波，形态较尖； ? （ 5 ）预后良好，多无复发，无精 神运动发育障碍。 婴儿良性肌阵挛发作 ? 本病常常有癫痫，惊厥家族史， 发病年龄多在生后 1~2 年，发病 前为健康婴儿 ? 临床表现为短暂、爆发性的全身肌 阵挛，在睡眠初期可见短期爆发全 脑性棘波、棘慢波脑电图改变，治 疗效果好，一般不伴有其他类型发 作。 ? 但少数病人在青春期后出现强直 - 阵 挛发作，并伴有智力发育延迟和轻 微性格改变。 良性家族性新生儿惊厥与良性新生 儿惊厥鉴别 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 遗传性 染色体基因定位已明确 阳性癫痫家族史仅 占 0.2% 惊厥出现时间 较早，生后 2~3 天 较晚，生后 4~5 天 惊厥消失时间 较晚 较早 继发其他癫痫 14% 0.5% 微小脑损害 无 有时可见到 青少年肌阵挛性癫痫 ? 本病有遗传因素，好发年龄在 10 岁以后，女性稍多，发作常常 发生在清醒初期 小儿癫痫及癫痫综合征 新的癫痫及癫痫综合征分类目的 ? 90 年代以前按发作特点的癫痫分类， 尽管方法简单明了，容易掌握，但由 于不能反映病因、年龄特点及转归， 尤其在儿科，已经不适合目前医学发 展的需要。据此 1989 年国际抗癫痫学 会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分 类方法，将众多的癫痫疾患及癫痫综 合征重新进行了分类，其根据如下： ? 1. 按发作形式及脑电图分为部份性 （限局性、局灶性）及全身性 ? 2. 在各种发作中再按病因分为 ? 特发性：指除可能与遗传因素有关 外找不到其它病因，往往以年龄有 关 ? 症状性：指中枢神经系统有明确的 病因。 ? 隐原性：指一些推测是症状性的、 但其病因不明。 小儿良性癫痫伴中央 - 颞区棘波 放电 ? 本病发病年龄 2~