库欣综合征临床路径(2019年版).pdf

库欣综合征临床路径 （2019 年版） 一、库欣综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为库欣综合征（ ICD-10 ：E24），入院行定性、 定位诊断。 （二）诊断依据 根据 《库欣综合征专家共识（ 2011年）》[ 中华医学会内 分泌学分会，中华内分泌代谢杂志， 2012，28 （2 ）: 96-102.] 和《中国库欣病诊治专家共识（ 2015 ）》[ 中国垂体腺瘤协作 组，中华医学杂志， 2016，96 （11）: 835-840.] 。 1.定性诊断 （1）临床表现：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫纹、水 牛背、高血压等。 （2）实验室检查：低血钾、糖耐量异常、高脂血症、 骨质疏松和泌尿系结石等。 （3）血尿皮质醇水平增高和（或）血皮质醇昼夜节律 消失。 （4 ）小剂量地塞米松抑制试验（过夜法或经典法）不 被抑制。 2.定位诊断：影像学检查帮助明确肿瘤位置、疑难病例 需要进行双侧岩下窦取血检查等。 （三）选择治疗方案的依据 根据《库欣综合征专家共识（ 2011年）》 [ 中华医学会内 分泌学分会，中华内分泌代谢杂志， 2012，28 （2 ）: 96-102.] 和《中国库欣病诊治专家共识（ 2015 ）》（中国垂体腺瘤协作 组，中华医学杂志， 2016，96 （11）: 835-840. ）。 1.经蝶垂体手术：适用于临床诊断垂体分泌促肾上腺皮 质激素腺瘤（库欣病）的患者。 2. 肾上腺占位切除手术：适用于临床诊断肾上腺病变如 肾上腺腺瘤、腺癌、结节性增生的患者。 3.异位促肾上腺皮质激素（ ACTH ）综合征病灶的手术： 适用于临床诊断异位 ACTH 综合征， 且有高度可疑病灶的患 者。 4. 肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断 ACTH 依赖性库欣综合征且无法明确病灶的患者，或垂体 ACTH 瘤进行垂体手术困难的患者切除肾上腺可缓解临床症 状，为继续随诊寻找异位病灶和针对垂体瘤的其它治疗争取 宝贵时间。 5.放疗：适用于手术后存在残余病灶的患者。 （四）标准住院日为 ≤20天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合 ICD-10 ：E24 库欣综合征疾病编码。 2. 当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。 （六）住院期间定性检查和定位检查 ≤20天 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规、血压。 （2）肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志 物、糖耐量检查及胰岛素释放试验。 （3 ）X 线胸片（如有胸部 CT 检查安排可不做） 、心电 图、腹部超声、泌尿系超声、超声心动图、骨密度测定、双 下肢静脉超声。 2.定性检查： 24 小时尿游离皮质醇测定，血皮质醇昼夜 节律测定、血促肾上腺皮质激素（ 2～3 次）；小剂量及大剂 量地塞米松抑制试验。 3.定位检查： （1）鞍区 MRI （平扫+动态增强）、双肾上腺 CT （平扫 + 增强 + 三维重建） 、胸部或其他部位