张小安颞骨畸形影像表现.pptVIP

1.Mondini s 畸形 ? Mondini 畸形为一种常见的先天性内耳畸形 , 表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全 , 主 要影响耳蜗 , 常可累及前庭 , 半规管 , 前庭导水 管 , 内耳道 . CT 表现 ? 主要为蜗螺旋管发育不全 . 表现为耳蜗扁小 或螺旋管缺失 , 仅有一周半或单环与前庭相 连 , 可同时伴有半规管畸形 ( 短粗或不发育 ) 或 前庭导水管扩张 . 根据程度不同分三种类型 : ? Mondini I 型 ? Mondini II 型 ? Mondini III 型 Mondini Ⅰ型 ? 耳蜗未发育，前庭半规管发育不良。 CT 表 现为无耳蜗结构，前庭可扩大呈囊样，伴 水平（外）半规管、 上（前）半规管和后 半规管圆周变小，管径增粗。 Mondini Ⅰ型 Mondini Ⅰ型 Mondini Ⅱ ? CT 表现为耳蜗发育不良 , 耳蜗仅有 1.5 周，顶 周和中周融合成囊状，底周明显增粗，前 庭腔扩大，水平（外）半规管、上半规管 和后半规管扩张且残缺不全 Mondini II Mondini II 前庭扩大 Mondini 伴脑脊液耳蜗漏 Mondini Ⅲ ? CT 表现为耳蜗、半规管形态基本正常，仅 见前庭腔扩大。 Mondini Ⅲ Mondini Ⅲ 2.Michel 畸形 ? 为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未 发育