6.1-6.2小儿溶血性贫血概述-PPT.pdf

小儿溶血性贫血 病例 • 男，10岁，面黄1月，血红蛋白59g/L 诊断？？ 定义 • 溶血（hemolysis ）是红细胞遭到破坏，寿 命缩短的过程。 • 骨髓具有正常造血的6~8倍的代偿功能，当 溶血超过骨髓的代偿能力时，引起的贫血 即为溶血性贫血 （hemolytic anemia ）。 • 当溶血发生，骨髓能够代偿时，可无贫血 ，成为溶血状态 （hemolytic state ）。 分类 • 发病和病情：急性溶血和慢性溶血 • 溶血的部位：血管内和血管外溶血 • 病因：红细胞自身异常和红细胞外部异常 （一）红细胞自身异常 1.红细胞膜异常： 遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）（获得 性） 2.遗传性红细胞酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏 3