脊索瘤诊断与鉴别诊断.pptVIP

脊索瘤的诊断与鉴别诊断 概述 脊索瘤( chordoma)是源于胚胎性脊索残余组织的罕见低度恶性肿瘤,缓 慢进展性生长,病程较长,部分可发生转移。 脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处,脊索的下端分布于骶尾骨的中央及 中央旁等处,脊索随胚胎的发育逐渐消退而残留成椎间盘的髓核。上端的 蝶枕部及下端的骶尾部脊索组织常在胚胎后期和岀生后仍不完全消退,甚至 可保持到成年期,这就为脊索瘤发生提供了条件。 好发部位:斜坡-蝶鞍(35%-40%)、骶骨(40%-50%)、颈、胸、腰椎 发病高峰:40-60岁 病理 经典型:光镜下为片状或条索状、星形液滴状细胞组成典型的脊索瘤构 象。组织被纤维组织不全分隔成大小不等、境界清楚或不清团块状,团 块周边瘤细胞体积较小,呈巢状或索状排列,核小、浓染、偏于一侧, 胞浆较红,即所谓星状细胞。团块中央区瘤细胞体积明显増大,胞浆内 有大小不等空泡称液滴细胞,是脊索瘤的特征性镜像。 软骨样型:依据肿瘤的分化程度,各类细胞所占比例各不相同,分化程 度高者可向软骨方向分化,出现丰富的软骨样区域甚或钙化。 去分化型:少见,含经典型或软骨样型脊索瘤成分和恶性梭形或恶性纤 维组织细胞两种成分,侵袭性强,预后差。 (82例脊索瘤中,经典型83例,软骨样型1例,去分化型无) 临床表现 颅底脊索瘤 颅神经损害:视力减退、外展麻痹、面部感觉异常、面瘫、声嘶、眼睑 下垂、耳聋、耸肩困难等 2、运动障碍:轻度偏瘫、轻度四肢瘫。 3、鼻咽部征象:鼻塞、鼻衄、鼻(口)咽肿物。 4、头痛、呕吐、性欲减退、呼吸困难、乳突区肿物等。 分型 蝶鞍斜坡型、鼻咽型、颞枕型(江波等) 鞍区型、颅中窝型、斜坡颅后窝型、鼻(口)咽型、混合型 蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型