遗传性压力易感性神经病.pptVIP

遗传性压力易感性神 经病两个家系报道 CASE 1 ⊙患者滕某,男性,17岁,青年战士,湖南省衡阳市帝宁 人,入伍3月。 ⊙临床资料:患者因右上臂无力18天于2012年3月8日第一 次入院,主要表现为军事训练后右上背无力,上抬受限, 不伴疼痛及远端无力,也无肢体糜木及颈肩部僵硬疼痛。 下肢活动正常 ⑨查体:颅神经(-),右侧三角肌、肱三头肌及大鱼际 肌肌肉蒌縮,右上肢肌张力稍降低,肌力Ⅲ级,远端肌 力Ⅴ级,余肢体肌力肌张力正常,无感觉障碍。四肢反 射对称引出 ⊙门诊检查: ⊙右肩关节MR|未见异常。 双上肢SV:双侧尺神经、右侧槐神经感觉传导减慢 右側尺神经运动传导速度减慢,右侧腋神经、肌皮神经 运动单位电位波幡降低。 入后辅查: 化验检查:三大常规、肝肾功心肌酶谱、抗O、类风湿、 CRP、甲亢全沓、自身抗体瞢、血糖血脂、翰血前五项 朱见异常。 心电图:来见异常 头颅CT(20123.8):来见异常 颈椎MRI(2012.3.16):颈椎生理曲度反向,后纵軔带稍 增厚。 双下肢SCv(2012.3.15):双侧胫神经感觉传导速度正常, 双側腓神经运动传导速度稍减慢。双侧侧F波潜伏期延 长,出波率正常。 EMG:右侧肱三头肌运动草位电位稍减少。 脑脊液常规表见异常 脑脊液生化:CL168mmoL,蛋白149mg/L 入院后考虑周圆神经病:多发性感觉运动神经病(病 因不请) 给