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库欣综合征  库欣综合征定义 指由于血循环中皮质醇异常增多所 致的症候群,大多数由于长期应 用外源性糖皮质激素引起,内源 性库欣综合征是由于肾上腺皮质 及垂体疾病所致  表1库欣综合征的病因分类及相对患病率 病因分类 患病率 内源性库欣综合征 ACTH依赖性库欣综合征 垂体性库欣综合征(库欣病) 60%-70% 异位ACTH综合征 15%-20% 异位CRH综合征 罕见 2.ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺皮质腺瘤 10%-20% 肾上腺皮质腺癌 ~3% ACTH非依赖性大结节增生(ACTH- independent 3% macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH) 原发性色素结节性肾上腺病( primary pigmented罕见 nodular adrenal disease. PPNAD) 外源性库欣综合征 1.假库欣综合征( pseudo- Cushings syndrome) 大量饮酒 抑郁症 肥胖症 2.药源性库欣综合征  临床表现 皮下粘膜出血 皮下微血管弹力纤维减少,血管扩张,细胞更新代谢减慢 这些都导致血管通透性增加,再加上血小板功能低下,病 人受到轻微的损伤,即出现皮下出血,形成紫癜 多血质 面部血管扩张,皮肤菲薄可透见皮下血管,面部静脉回流好, 再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加,使一般库欣病人看 上去面部红润,呈多血质状态。  满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征 性临床表现 皮质醇的作用是促进 脂肪分解,因而在对皮质 醇敏感的四肢,脂肪分解 占优势,皮下脂肪减少, 加上肌肉萎缩,使四肢明 显细小。高皮质醇血症时 胰岛素的分泌增加,胰岛 素是促进脂肪合成的,结 果在对胰岛素敏感的脸部 和躯干,脂肪的合成占优 势。肾上腺素分泌异常也 参与了脂肪分布的异常。 增加食欲  紫纹 皮肤菲薄,透见其为蓝紫色 肌肉萎缩,四肢变细 库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似,也呈粉红  骨质疏松: 大量糖皮质激素,可以通过抑制1,25-(OH)2D3合成或直接抑制肠道吸收 增加骨对PTH的敏感性,继而增加骨钙的排出。 库欣的病人体内蛋白合成减少,骨基值形成也减少。 只有少数体内雄激素明显增加的病人才不出现骨质疏松。 病理性骨折不少见,多见于椎骨椎体与肋骨 糖代谢紊乱 糖皮质激素过多,对抗胰岛素,引起糖利用减少,糖异生増强,使体内 胰岛素水平增高。随着病程延长,病情加重,出现IGT,最终形成继发 性糖尿病—类固醇性糖尿病。这种糖尿病体内有大量的胰岛素,糖尿 病病情稳定,不易产生酮症 脂代谢紊乱 正常生理情况下,皮质醇对脂肪代谢只起一个允许作用; 糖皮质激素过多时,它既促进分解代谢,也促进合成代谢。 蛋白质代谢: 库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态 长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显。  性功能减退 高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺 垂体的促性腺激素分泌有抑制,引起性功能減j 水电解质紊乱 由于皮质醇大量增多,病人始终处在低钾状态,血 钾一般是正常的,但多是正常低值,是体内细胞钾外 移代偿,这种脆弱的钾平衡很容易被打破,如在饮食 不当、排泄因素增强,病人很容易产生低血钾。相当 部分病人因体内盐皮质激素活性升高,出现水钠储 留 如果病人一开始就出现低血钾,应高度警惕肾上腺 癌肿或异位ACTH综合征。  高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗 盐皮质激素活性水平升高,这种高血压应是一种低肾 素、低血管紧张素,甚至低醛固酮的高容量高血压 临床实际测定中,血浆醛固酮水平正常或偏高,24小 时尿醛固酮多正常,肾素与血管紧张素水平可正常 偏低,激发试验应较低,实际临床数据是不一定的 在皮质醇过多状态下,机体对肾素、血管紧张素敏感 性增加  对造血系统的影响 由于大量皮质釀的细胞膜稳定作用,雄激素与皮质醇 对骨髓红系刺激,病 装质结囊出率裡碧细缪集巴 猪酸性细胞减少 免疫力下降 有糖皮质激素的支持,韭特异兔疫的要素形成困难 特异免疫也难以有效的进 过多的糖皮质激素,则从另一个方面,使整个免疫系 统被抑制 神经精神异常