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系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 高冠民 郑州大学一附院风湿免疫科 病例特点 • 34岁，女性 • 肿，闷，咳，恶心，尿少 • 既往有腹痛、神经精神症状、中耳炎和带状疱疹史 • 中医治疗失败 • ESR、CRP、Bun、SCr、UA、BNP高，Hb (56g/L)、 ALB (22.9g/L)、C3、C4、Ccr(27.46m l/m in/1.73m^2)低 • 尿PRO阳性 （8366.7mg/L）、RBC阳性，ANA、DsDNA、 NUA和组蛋白阳性 • 胸腹和心包积液、肺炎，肺动脉压高、心率快，肾脏皮 质厚度临界值 需要了解的内容 • 什么是SLE • 如何诊断SLE • 怎么治疗SLE eac - SUNLIGHT EXPOSURE 旅行归来的烦恼 临床表现 • 皮肤粘膜表现 • 骨骼肌肉系统 • 呼吸系统 • 心血管系统 • 神经系统 • 血液及造血系统 • 消化系统 • 肾脏表现 • 其它…… 什么是系统性红斑狼疮？ • 人类自身免疫病原型(prototype ) • 以免疫复合物沉积引起的微血管炎为特 点的弥漫性结缔组织病 • 以ANA为代表的多种自身抗体为特征 Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø Ø SLE分类标准 (1982,ARA) –颧颊部红斑 –盘状红斑 –光敏感 –口腔溃疡 –非侵蚀性关节炎 –蛋白尿或管形尿 –癫痫发作或精神症状 –胸膜炎或心包炎 –溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少 –抗 ｄｓ－ＤＮＡ或抗 ＳＭ抗体阳性或ＬＥ细胞阳性或持续 梅毒血清反应假阳性 –荧光抗核抗体阳性 符合以上４项以上者可确立SLE诊断 1. 急性或亚急性皮肤狼疮 1. ANA 高于实验室正常参考值范围 2. 慢性皮肤狼疮 2. 抗dsDNA抗体高于实验室正常参考值范围 3. 口腔或鼻咽部溃疡 (ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值范围) 4. 非瘢痕形成引起的脱发 3. 抗Sm抗体 5. 炎性滑膜炎 ：医生观察到的两个或以上肿 4. 抗磷脂抗体 胀关节或者伴有晨僵的压痛关节 狼疮抗凝物 6. 浆膜炎 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体 – 至少两次异常或中高滴度 抗-b2 7. 肾脏: 尿蛋白/肌酐异常 (或24 hr 尿蛋白 500 mg )或红细胞管型 gp 1 8. 神经系统 : 癫痫发作, 精神异常, 多发性 5. 低补体 单神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 低 C3 (急性精神错乱状态) 低 C4 9. 溶血性贫血 低 CH50 3 6. 直接 Coombs试验阳性 （非溶血性贫血状态） 10. 白细胞减少 ( 4000/mm ，至少一次) 或 淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次) 1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+ 11. 血小板减少 (100,000/mm3，至少一次) 2. 满足四条标准，包括至少 一条临床标准和至少 一条免疫学 “or”