先天性血管环畸形.docVIP

先天性血管环畸形 胎儿发育早期由成对的主动脉组成的血管环未能正常地向单一主动脉过渡，其右背侧主动脉退化吸收不全或主动脉弓其他各段发育异常，使小儿主动脉弓依然保留完全或不完全的环形结构，而行走在血管环内的食管和气管受到不同程度的压迫，这种主动脉弓各段组合方式的异常称为血管环畸形。血管环畸形的发生率在东方国家较低，畸形血管包绕食管和器官，对它们产生压迫，引起临床症状，从而需要外科处理，以缓解症状。 一、病理解剖及病理生理 胎儿主动脉弓的发育是由环形主动脉弓向单一主动脉弓的发育过程。胎儿血管环最初是由连接与主动脉囊和背侧主动脉弓之间的六对主动脉弓所形成，以后1、2、5对主动脉弓相继吸收，第3、4对主动脉弓之间的背侧主动脉中断，最后只剩下第4对和第6 对主动脉弓构成血管环。此时主动脉囊分隔为升主动脉和肺动脉干，升主动脉和第4对主动脉弓相连，肺动脉干和第6对主动脉弓相连。以后随着血管环的缩短变形，背侧主动脉的第1、2节间动脉段完全吸收，3—7节间动脉平面缩短，只有两例相当于第8节间的背侧主动脉才构成血管环侧缘。正常情况下右第6弓远端和右背主动脉第8节间段吸收消失，血管环的右缘断裂、吸收，形成左侧单一的主动脉弓。因此血管环畸形不外是由于右侧第8节间段背侧主动脉吸收不全或左侧动脉弓的异常吸收所致。最常发生畸形的部位是在两侧第4弓和第8节间段的背主动脉的背主动脉。 血管环畸形的分类方法颇多，其中常见的有以下几种。 (一)双主动脉弓 双主动脉弓是血管环的最常见类型，是因胚胎发育时左、右第4主动脉弓同时存在，其二个主动脉弓均发自升主动脉，从气管、食管两侧绕过背部汇入降主动脉，形成一个真正的环。通常右弓(背部)发出右颈总和右锁骨下动脉，而较小的左弓(前部)发出左颈总和左锁骨下动脉。约73％的病人以右弓为主，仅20％的病人以左弓为主，还有2％的病人左、右大小相仿。 (二)右主动脉弓并有左侧动脉韧带 胚胎发育时如果左第4弓退化可产生右位主动脉弓，根据左弓退化中断的部位和左颈总功脉、左锁骨下动脉和动脉导管分支的模式，使右主动脉弓可产生多种类型的血管环畸形。最常见是逆食管左锁骨下动脉和主动脉弓镜样分支。右主动脉弓伴逆食管左锁骨下动脉是由于右第4弓存在，而左弓在左颈总和左锁骨下动脉之间中断，使左锁骨下动脉起源于降主动脉，并行走在食管的左后侧，降主动脉与左肺动脉之间存在一根韧带，这样使形成一个完整的血管环。右主动脉弓伴镜样分支则是右第4弓存在，而左弓在左锁骨下动脉和背侧降主动脉之间中断，形成一根韧带。当该韧带起源于降主动脉，便可形成一个完整的血管环，而当该韧带起源于头臂干(无名动脉)，则并不形成血管环，故患儿可以没有任何症状。 (三)肺动脉吊带 在胚胎发育中当左肺动脉起源于右肺动脉，该支肺动脉绕过右主支气管，行经于气管和食管之间，形成一个压迫右支气管的“吊带”(图15－46)。往往造成病人在新生儿期便可产生气管压迫症状。 图7-27 肺动脉吊带 (四)头臂干(无名动脉)压迫综合征 当头臂干(无名动脉)行径异常，使气管的前壁受到头臂干的压迫。但有些病儿其头臂干行走位置正常，却也产生气管压迫症状，其机制尚不完全清楚。有人认为这些病儿头臂干起源比正常人更靠主动脉弓的左后侧，当该动脉向右后侧上行至胸腔出口时，便可压迫气管前壁。 (五)迷走右锁骨下动脉 左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是因胚胎发育过程中右第4弓在锁骨下动脉和颈动脉之间退化，造成右锁骨下动脉起源于降主动脉，经食管的后缘向右上行走，可造成食管左后壁的压痕，但它并不形成一个完整的血管环。据统计该畸形的发生率较高，而引起吞咽困难的症状并不多见，需要手术治疗的更少见。 (六)左主动脉弓伴右降主动脉 这种畸形少见，如果合并有右侧动脉导管未闭或动脉韧带，便可形成一个完整的血管环。左主动脉弓伴右降主动脉是因胚胎发育时主动脉第3弓未退化吸收，形成一个大的颈部主动脉弓，故有些病儿没有右侧动脉导管也可产生气管前壁受压的症状。 二、自然转归 先天性血管环畸形患儿一般是在医院体检时或出现食管、气管压迫症状时查出，对于没有症状的患儿可以随访观察，患儿可以很好的耐受而不需要手术治疗。对于具有明显食管、气管压迫症状的患儿需要手术，效果较好。 三、临床表现和诊断 血管环畸形患儿因对气管和食管的压迫部位和程度不同，临床表现不尽相同。典型的症状是：出生早期即出现呼吸窘迫和哮鸣音，活动与喂哺后哮鸣音更响，熟睡时也可听到，咳嗽声似“犬吠样”或“破锣样”，反复呼吸道感染。较大儿童则表现为吞咽困难，特别是吃固体食物时症状更明显，甚至可出现呼吸困难或青紫。有些患儿睡觉时喜欢将头后仰，这种姿势可减轻呼吸道的梗阻。 血管环畸形的诊断方法颇多，但最常用也是最简单的诊断方法是胸部