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第十二章第三节 急性淋巴细胞白血病; 急性白血病分型的三个发展阶段;概 述; 血象:多数病例WBC总数增多,少数患者WBC数可正常或减少,分类中原始及幼稚淋巴细胞增多,破碎细胞易见,中性粒细胞减少或缺如。大多数患者有不同程度的RBC数和Hb量的减少,严重者可分别<l×10l2/L和30g/L。常为正细胞正色素性贫血。血片中偶见RBC大小不等、嗜碱性点彩或呈多染性,可见到少数幼RBC。血小板常减少,约半数病例<50×109/L,其大小、形态和染色均可表现异常,亦可有功能异常。
; 骨髓象:骨髓增生极度或明显活跃,少数病例呈增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主≥25%,常伴有形态异常,成熟淋巴细胞较少见。粒系、红系增生受抑。巨核系多数显著减少或不见。篮细胞多见,这是急淋的特征之一。
;; 根据其形态学特征,将ALL分为L1、L2、L3个亚型。
L1:以小细胞为主,直径多小于12μm,细胞大小较一致,占ALL的多数,多见于儿童。
L2:以大细胞为主,直径多大于12μm,大小不一致,多见成人。
L3:似Burkitt型,以大细胞为主,细胞大小较一致,并具有多数空泡和强嗜碱性的胞质为特征,分裂指数高(约5%),此型少见,约占ALL的1%。 ;急淋各型的细胞特征
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ ━━
细胞特征 L1 L2 L3
────────────────────────────────── ━━─── ━━─── ━━━
细胞大小 小细胞为主 大细胞为主,大小不均 大细胞为主,大小较均一
核染色质 较粗,结构 较疏松,但结构较不一 呈细点状,均匀一致
较一致 致,或细而分散,或粗
而浓集
核 形 规则,偶有 不规则,常有凹陷和折 较规则
凹陷或折叠 叠
核 仁 小而不清楚, 清楚,1或多个,较大 明??,1或多个,呈
少或不见 小泡状
胞质量 少 不定,常较多 较多
胞质嗜碱性 轻或中度 不定,有些细胞深染 深蓝色
胞质空泡 不定 不定 常明显,呈蜂窝状
━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━ ━; L3型和典型的L1、L2型容易识别,但不典型的L1和L2型病例则常区分困难,在检查者之间也常意见不一(特别是观察涂片厚薄不同的部位时),故1981年FAB协作组曾提出一个区分L1和L2的积分方法。由于其比较繁琐,而且L1和L2在免疫学标记、治疗效果和预后上都无显著性差异(L3预后差),已不太重视二者的准确区别,故该积分法应用不多。
部分急淋患者(儿童约占5%,成人达30%)可出现Ph染色体,提示预后不良。
一般规定大原淋巴细胞≤25%时为L1型,大原、幼淋巴细胞占25%以上时为L2型。 ;;;细胞化学染色:
1)POX、SBB:阴性;
2)PAS:约20%-80%阳性。
3)酸性磷酸酶(ACP):T细胞阳性,B细胞阴性。
4)NAP值一般升高。
免疫学检查:
先用一线单抗诊断T系B系与AML鉴别。再用二线单抗确定急淋亚型。
遗传学分子生物学:
大约70%-90%的急淋有克隆性异常,其中66%为特异性染色体重排。;【诊断】
1. ALL的诊断 ① 具有急性白血病的临床表现
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