血液制品的新品种及其临床应用.docVIP

血液制品的新品种及其临床应用 杨向有（山西康宝生物制品股份有限公司046011） ? 血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分复杂。目前仅已分离出近于纯品者就有200多种。近年来有许多新技术用于研究蛋白质，有助于疾病的诊断、治疗。现在就有待开发的品种作一简单介绍： （一）α1-抗胰蛋白酶 α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT）分子量为51kD，pI值4.8，含糖10%～12%；在醋酸纤维素薄膜电泳中位于α1区带，是这一区带的主要组分。 生理功能：是蛋白酶的抑制物，占血清中抑制蛋白酶活力的90%左右。AAT的抑制作用有明显的pH依赖性，最大活力处于中性和弱碱性，当pH4.5时活性基本丧失。 AAT具有多种遗传表型，迄今已分离鉴定的有33种AAT等位基因，其中最多见的是PiMM型，占人群的95%以上；另外还有两种蛋白称为Z型和S型，可表现为以下遗传分型：PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS。以MM型的蛋白酶抑制能力作为100%，ZZ型的相对活力仅为15%、SS为60%、MZ为57%、MS为80%，其他则无活性。 ??? 临床意义：①AAT缺陷：ZZ型、SS型甚至MS表型常伴有早年（20～30岁）出现的肺气肿。低血浆AAT还可发现于胎儿呼吸窘迫综合征。ZZ表型可引起肝细胞损害。②急性时相反应时AAT增加。 （二）α1-酸性糖蛋白 血清类粘蛋白