先天性脑发育畸形复习过程.pptVIP

先天性颅脑发育畸形  概述 先天性颅脑发育畸形是颅脑疾病的重要组成部分, 最多见于新生儿、婴幼儿和儿童,约占全身畸形 的10%。先天性颅脑发育畸形,是由胚胎期神经 系统发育障碍所致。正常脑的发育,可分为神经 形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓 鞘形成等阶段,每一阶段都有一定的时限。某 时间的发育障碍,势必影响一个阶段以及以后阶 段的发育,并导致先天性畸形,可为单一畸形 亦可为复合性畸形。  般来说,脑发育障碍出现的越早,其 异常程度就越严重。CT及MR多可较好地显 示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度, 是最有价值的检查方法之一。 导致先天性颅脑发育畸形的病因很多, 其中60%查不出明显原因,20%为遗传性 因素、10%为自发染色体突变,10%由环 境因素如感染、缺血、中毒所致  器官源性发育畸形 1.闭合 脑膜膨出、脑膨岀、脑膜脑膨出 胼胝体发育不全 小脑扁桃体脊髓联合畸形 先天性第四脑室中、侧孔闭锁综合征 2.憩室性畸形 前脑无裂畸形 视-隔发育不良 3.神经元增生畸形 脑小畸形 脑大畸形 4.神经元移行畸形 无脑回畸形和/或巨脑回畸形 脑裂畸形 灰质异位 多小脑回畸形  5.破坏性畸形 积水型无脑畸形 脑穿通畸形 6.其它畸形 蛛网膜囊肿 室管膜囊肿 先天性导水管狭窄 组织源性发育畸形 结节性硬化 颅面血管瘤综合征 神经纤维瘤病 毛细血管扩张性共济失调  ,器官源性发育畸形 1.1闭合性畸形 1.」脑膜脑膨、脑膜膨岀、脑膨岀 该畸形的确切发生机理尚不十分清楚 胚胎学支持在妊娠的4-6周神经外胚层和中 胚层发育障碍,形成神经管闭合不全所致, 常伴有脑的发育异常,可合并其他先天性畸  脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突岀于 颅骨缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜 下膣相通;脑膜脑膨出除含有硬膜和蛛网 膜外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室 仅含有脑组织突出的称为脑膨出。膨出部 分的脑组织可仍正常,但常常发育异常。 该畸形多发于中线区,70%发生于枕部 10%位于顶部,9%位于额部,9%从鼻腔 膨出,1%由鼻咽部膨出。额下部大的膨出 可引起双眶间距过远和眶变形。鼻筛骨区 的膨出常较小,延伸至宽阔的鼻基部,并 伴有严重的眶变形  临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生时 即可发现 CT不仅可显示颅骨缺损的形态,还可显示膨 出物中的组织结构。CT表现为软组织肿块由颅内 经颅骨缺损突出于颅外。用骨窗可观察到边缘 晰整齐的颅骨缺损。突出部分的CT值测定,可 分是脑脊液,还是脑组织,从而确定膨出的类型 脑脊液呈水样密度,CT值为0±10Hu,脑组织的 CT值为35±10Hu。伴脑膨出者,脑室常受牵拉变 并向病变侧移位,严重者亦可突出于颅外 增强扫描可见膨出物组织与相应颅内组织的强化 对位于颅底部的膨出,冠状位扫描或矢状 重建像显示更加清晰  颅内容物通过颅骨缺损疝出于颅腔之外 是本病的特征性表现,诊断不难。本病位 于颅底部者应与鼻息肉或鼻咽癌鉴别,冠 状扫描或多方位重建像及增强扫描、CT值 测定可明确诊断。  646 5:2488 8730 1TO 1T0